Perifeeriseen hermostoon rajoittunut Parkinsonin taudin prodromaalinen malli (Prompark)

Ensisijainen tavoite (perustaso):

Arvioida eristetyn REM-unikäyttäytymishäiriön (iRBD) tai REM-uni ilman atoniaa (RSWA) esiintyvyyttä potilailla, joilla on idiopaattinen polyneuropatia ja joilla ei ole epänormaalia sydämen 123I-metaiodobentsyyliguanidiini (MIBG) -skintgrafiaa (sydämen sympaattisen hermotuksen epänormaali)

Toissijainen tavoite (perustaso):

Arvioida Parkinsonin taudin (PD), Lewyn kappaleiden dementian (DLB) ja monijärjestelmäatrofian (MSA) esiintyvyyttä potilailla, joilla on idiopaattinen polyneuropatia.

Hypoteesi (perustaso):

iRBD on yleisempi potilailla, joilla on idiopaattinen polyneuropatia ja sydämen epänormaali sympaattinen hermotus (arvioitu sydämen 123I-MIBG-skintigrafialla) verrattuna normaaliin sydämen sympaattiseen hermotukseen.

Ensisijainen tavoite (5 seurantaa):

Sen arvioimiseksi, kehittyykö idiopaattista polyneuropatiaa sairastaville potilaille RSWA, iRBD, PD, DLB tai MSA viiden vuoden aikana.

Hypoteesi (5-seuranta):

Potilaat, joilla tiedetään sairastavat idiopaattista polyneuropatiaa ja sydämen epänormaalia sympaattista hermotusta (arvioitu sydämen 123I-MIBG-skintigrafialla), muuttuvat RSWA:ksi, iRBD:ksi, PD:ksi, DLB:ksi tai MSA:ksi useammin kuin ne, joilla on normaali sydämen sympaattinen hermotus.

Menetelmät:

Kliininen arviointi yhdistettynä kyselylomakkeisiin, multimodaalisiin kuvantamismenetelmiin ja polysomnografiaan.

(Neuropatian arviointi: Neuropatiatesti - Alajalka (NIS-LL), Utahin varhainen neurologinen asteikko (UENS), Kumamoton neurologinen asteikko ja autonomisen toiminnan testi, mukaan lukien kallistuspöytätesti, Valsalva Maneuver, Deep Breathing Test, kvantitatiivinen sensorinen aksonirefleksitesti (QSART). Kognition: Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Trail making Test B (TMT-B). Moottoritoiminto: MDS-Unified Parkinsonin taudin luokitusasteikko III (MDS-UPDRS-III). Multimodaalinen kuvantaminen: sydämen 123I-MIBG-skintigrafia, PE2I-PET-CT, MR-neuromelaniini. Uni: REM Sleep Behavior Disorder -seulontakysely (RBDSQ), yhden yön videopolysomnografia (PSG).

Tilastot:

Odotamme mukaan 100 osallistujaa, joilla on idiopaattinen polyneuropatia ja ortostaattinen hypotensio tai epänormaali 24 tunnin verenpainemittaus (ei yöllinen verenpaineen lasku) ja joille on tehty sydämen 123I-MIBG-skintigrafia. Alustavien tulosten perusteella odotamme, että 1/3:lla (30 osallistujaa) on epänormaali sydämen MIBG-tuike (tapaukset, joissa ehdotetaan prodromaalista PD:tä tai DLB:tä) ja 2/3:lla (70 osallistujaa) normaalilla MIBG-skintigrafialla (kontrollit). Video-PSG:n havaitseman iRBD:n esiintyvyyden oletetaan olevan 5 % osallistujista, joilla on normaali sydämen MIBG-skintigrafia, ja 35 % osallistujista, joilla on epänormaali MIBG-tuike. 88 %:n tehon saavuttamiseksi on otettava mukaan 81 osallistujaa (54 normaalilla ja 27 epänormaalilla sydämen MIBG-skintigrafialla). Teholaskenta perustui Fisherin tarkkaan testiin. Fisherin tarkkaa testiä käytettiin, koska odotettiin vähän osallistujia, joilla oli video PSG:llä havaittu iRBD.

Biopankki:

Kerätään samanaikaisesti kehon kudoksia/nesteitä: iho, veri, aivo-selkäydinneste ja ulosteet. Fosforyloidun tau:n, total-tau:n ja amyloidi-beetan tasojen analyysi aivo-selkäydinnesteessä suoritetaan lähtötasolla.