Modelo prodrómico de la enfermedad de Parkinson confinada al sistema nervioso periférico (Prompark)

Objetivo principal (línea de base):

Evaluar la prevalencia del trastorno de conducta del sueño REM aislado (iRBD) o del sueño REM sin atonía (RSWA) en pacientes con polineuropatía idiopática con o sin gammagrafía cardíaca anormal con 123I-metayodobencilguanidina (MIBG) (inervación simpática anormal del corazón)

Objetivo secundario (línea de base):

Evaluar la prevalencia de la enfermedad de Parkinson (EP), la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) y la atrofia sistémica múltiple (AMS) en pacientes con polineuropatía idiopática.

Hipótesis (línea de base):

La iRBD es más prevalente en pacientes con polineuropatía idiopática conocida e inervación simpática anormal del corazón (evaluada mediante gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG) en comparación con la inervación simpática cardíaca normal.

Objetivo principal (5 seguimientos):

Evaluar si los pacientes con polineuropatía idiopática desarrollan RSWA, iRBD, PD, DLB o MSA durante un período de cinco años.

Hipótesis (5 seguimientos):

Los pacientes con polineuropatía idiopática conocida e inervación simpática anormal del corazón (evaluada mediante gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG) se convertirán a RSWA, iRBD, PD, DLB o MSA con más frecuencia que aquellos con inervación simpática cardíaca normal.

Métodos:

Evaluación clínica en combinación con cuestionarios, métodos de imagen multimodal y polisomnografía.

(Evaluación de la neuropatía: Puntuación de deterioro de la neuropatía: parte inferior de la pierna (NIS-LL), Escala neurológica temprana de Utah (UENS), Escala neurológica de Kumamoto y prueba de función autónoma que incluye la prueba de la mesa inclinada, la maniobra de Valsalva, la prueba de respiración profunda y la prueba cuantitativa del reflejo axónico sensorial. (QSART). Cognición: Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA), Prueba de trazado B (TMT-B). Función motora: MDS-Escala unificada de calificación de la enfermedad de Parkinson parte III (MDS-UPDRS-III). Imágenes multimodales: gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG, PE2I-PET-CT, RM-neuromelanina. Sueño: Cuestionario de detección de trastornos de conducta del sueño REM (RBDSQ), videopolisomnografía (PSG) de una noche).

Estadística:

Esperamos incluir 100 participantes con polineuropatía idiopática e hipotensión ortostática o medición anormal de la presión arterial de 24 horas (caída de la presión arterial no nocturna) y que se hayan sometido a una gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG. Según los resultados preliminares, esperamos que 1/3 (30 participantes) tengan gammagrafía MIBG cardíaca anormal (casos, se sugiere que tienen EP prodrómica o DLB) y 2/3 (70 participantes) con gammagrafía MIBG normal (controles). Se supone que la prevalencia de iRBD detectada mediante video-PSG es del 5 % en participantes con gammagrafía MIBG cardíaca normal y del 35 % en participantes con gammagrafía MIBG anormal. Para lograr una potencia del 88%, se deben incluir 81 participantes (54 con gammagrafía MIBG cardíaca normal y 27 con anomalías). El cálculo del poder se basó en la prueba exacta de Fisher. Se utilizó la prueba exacta de Fisher debido al pequeño número esperado de participantes con iRBD detectado por video PSG.

Biobanco:

Recogida simultánea de tejido/fluidos corporales: piel, sangre, líquido cefalorraquídeo y heces. El análisis de los niveles de tau fosforilada, tau total y beta amiloide en el líquido cefalorraquídeo se realiza al inicio del estudio.