運動ニューロン疾患患者におけるカイコの蛹粉末による栄養状態と虚弱の改善を評価する研究

包含基準:

• 自発的に臨床研究に参加し、研究について十分に理解し、情報を得て、インフォームド・コンセント・フォーム（ICF）に署名します。従うことに意欲があり、すべての裁判手続きを完了する能力がある。
• 性別は制限されません。ICF署名時の年齢：18歳以上、80歳以下。 ALS 患者が 18 歳以上の場合、体重は 40 キログラムを超えていなければなりません。
• 診断は、ALS2020 診断基準 (ゴールドコースト基準) の確定済みおよび可能性の高い ALS に準拠します。
• 臨床検査、神経生理学的検査、または病理学的検査により、下位運動ニューロンの関与の証拠が確認されます。
• スクリーニングおよび登録時に、栄養リスク スコアが 3 ポイント以上であること (NRS2002 栄養リスク スクリーニング フォームに基づく)。
• 虚弱表現型スケール (FP) ≥1。
• 他の病気を除外します。
• 研究期間中にバイオマーカー分析のために末梢血、糞便、尿のサンプルを提供することに同意します。

除外基準:

• ALSの症状に類似する、または薬効評価に影響を与える他の神経疾患（頚椎症、腰部疾患、認知症など）を患っている患者
• 多発性硬化症（MS）、多発性筋炎、重症筋無力症、ギランバレー症候群、強直性脊椎炎、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、白斑などの他の自己免疫疾患の患者。
• 重度腎不全：クレアチニンクリアランス < 30 mL/min (Cockcroft-Gault 式)、またはその他の既知の重度腎不全疾患。
• 重度の肝損傷:ALT、ASTが正常の上限の3倍を超える、または急性および慢性の活動性肝炎、肝硬変などの他の既知の肝疾患。
• 慢性閉塞性肺疾患（COPD）、肺線維症などの重度の肺機能不全患者
• スクリーニング期間中、過去6か月以内に急性心筋梗塞または介入治療を受けた患者、心不全患者（NYHAクラスIII～IVの患者に分類される）。
• 神経系、心臓、肺、造血系、または内分泌系の他の重度の原疾患を有する患者、および精神疾患の患者。
• アルコールや薬物の乱用歴がある、または疑われる方。
• 予想生存期間 ≤ 3 か月。
• 妊娠を計画している、またはスクリーニング開始から投薬中止後3ヶ月まで効果的な避妊措置を講じることを望まない、妊娠中または授乳中の女性、生殖年齢の対象者（異性性交を経験した男性対象者および妊娠の可能性のある女性パートナーを含む） 。
• 治験製品の既知の成分にアレルギーのある方。薬物アレルギーや重度のアレルギー疾患（アナフィラキシーショック等）の既往歴がある方。
• 研究中、研究者は個人を治療薬の有効性に影響を与える可能性のある潜在的な薬物乱用者として評価した。
• - 研究に参加するリスクを高める可能性のある他の重度の身体的または精神的疾患、または異常な臨床検査の存在、および研究者が参加に不適当と判断した患者。
• 努力肺活量の割合（%FVC）が60%以下の患者。
• 悪性腫瘍の患者。