L'étude évaluant l'amélioration de l'état nutritionnel et de la fragilité avec la poudre de pupe de ver à soie chez les patients atteints d'une maladie du motoneurone

Critères d'intégration :

• Participer volontairement à l'étude clinique, comprendre pleinement et être informé de l'étude, et signer le formulaire de consentement éclairé (ICF) ; disposé à suivre et capable de mener à bien toutes les procédures d’essai.
• Le sexe n'est pas limité, âge au moment de la signature de l'ICF : ≥18 ans, ≤80 ans ; si le patient SLA a au moins 18 ans, son poids doit être supérieur à 40 kilogrammes.
• Le diagnostic est conforme à la SLA confirmée et probable dans les critères de diagnostic ALS2020 (Gold Coast Criteria).
• L'examen clinique, neurophysiologique ou pathologique confirme la présence d'une atteinte moindre des motoneurones.
• Au moment du dépistage et de l'inscription, il existe un score de risque nutritionnel ≥ 3 points (basé sur le formulaire de dépistage des risques nutritionnels NRS2002).
• Échelle de phénotype de fragilité (FP) ≥1.
• Exclure les autres maladies.
• Accepter de fournir des échantillons de sang périphérique, de matières fécales et d'urine pour l'analyse des biomarqueurs pendant la période d'étude.

Critères d'exclusion :

• Patients atteints d'autres maladies neurologiques similaires aux symptômes de la SLA ou affectant l'évaluation de l'efficacité des médicaments, telles que l'arthrose cervicale, les maladies lombaires, la démence, etc.
• Patients atteints d'autres maladies auto-immunes, telles que la sclérose en plaques (SEP), la polymyosite, la myasthénie grave, le syndrome de Guillain-Barré, la spondylarthrite ankylosante, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, le vitiligo, etc.
• Insuffisance rénale sévère : clairance de la créatinine < 30 mL/min (formule Cockcroft-Gault) ou autres maladies connues dues à une insuffisance rénale sévère.
• Lésions hépatiques graves : ALT, AST > 3 fois la limite supérieure de la normale ou autres maladies hépatiques connues telles que l'hépatite active aiguë et chronique, la cirrhose, etc.
• Patients présentant une insuffisance pulmonaire sévère telle que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), la fibrose pulmonaire, etc.
• Pendant la période de sélection, patients ayant subi un infarctus aigu du myocarde ou un traitement interventionnel au cours des 6 derniers mois, patients atteints d'insuffisance cardiaque (classés comme patients de classe III-IV de la NYHA).
• Patients atteints d'autres maladies primaires graves du système nerveux, du cœur, des poumons, du système hématopoïétique ou du système endocrinien, et patients atteints de maladies mentales.
• Les personnes soupçonnées ou confirmées d’avoir des antécédents d’abus d’alcool ou de drogues.
• Survie attendue ≤ 3 mois.
• Femmes enceintes ou allaitantes, sujets en âge de procréer (y compris les sujets masculins ayant eu des rapports hétérosexuels et leurs partenaires féminines en âge de procréer) qui envisagent de devenir enceintes ou ne souhaitent pas prendre des mesures contraceptives efficaces depuis le début du dépistage jusqu'à 3 mois après l'arrêt du traitement. .
• Ceux qui sont allergiques aux ingrédients connus des produits d’essai ; ou avez des antécédents d'allergies médicamenteuses ou de maladies allergiques graves (choc anaphylactique, etc.).
• Au cours de l'étude, les chercheurs ont évalué les individus comme des toxicomanes potentiels susceptibles d'affecter l'efficacité des médicaments thérapeutiques.
• Présence d'autres maladies physiques ou mentales graves ou de tests de laboratoire anormaux pouvant augmenter le risque de participation à l'étude et de patients jugés inaptes à participer par le chercheur.
• Patients avec un pourcentage de capacité vitale forcée (% CVF) ≤ 60 %.
• Patients atteints de tumeurs malignes.