Lo studio che valuta il miglioramento dello stato nutrizionale e della fragilità con la polvere di pupa del baco da seta tra i pazienti con malattia dei motoneuroni

Criteri di inclusione:

• Partecipare volontariamente allo studio clinico, comprendere appieno ed essere informato sullo studio e firmare il modulo di consenso informato (ICF); disposto a seguire e in grado di completare tutte le procedure processuali.
• Il genere non è limitato, età al momento della firma dell'ICF: ≥18 anni, ≤80 anni; se il malato di SLA ha almeno 18 anni, il peso deve essere superiore a 40 chilogrammi.
• La diagnosi è conforme alla SLA confermata e probabile nei criteri diagnostici ALS2020 (Criteri Gold Coast).
• L'esame clinico, neurofisiologico o patologico conferma l'evidenza del coinvolgimento dei motoneuroni inferiori.
• Al momento dello screening e dell'arruolamento, è presente un punteggio di rischio nutrizionale ≥ 3 punti (basato sul modulo NRS2002 Nutritional Risk Screening).
• Scala del fenotipo della fragilità (FP) ≥1.
• Escludere altre malattie.
• Accettare di fornire campioni di sangue periferico, feci e urina per l'analisi dei biomarcatori durante il periodo di studio.

Criteri di esclusione:

• Pazienti con altre malattie neurologiche simili ai sintomi della SLA o che influenzano la valutazione dell'efficacia del farmaco, come spondilosi cervicale, malattia lombare, demenza, ecc.
• Pazienti con altre malattie autoimmuni, come sclerosi multipla (SM), polimiosite, miastenia grave, sindrome di Guillain-Barré, spondilite anchilosante, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, vitiligine, ecc.
• Insufficienza renale grave: clearance della creatinina < 30 ml/min (formula di Cockcroft-Gault) o altre malattie note di insufficienza renale grave.
• Grave danno epatico: ALT, AST > 3 volte il limite superiore della norma o altre malattie epatiche note come epatite attiva acuta e cronica, cirrosi, ecc.
• Pazienti con grave insufficienza della funzionalità polmonare come broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), fibrosi polmonare, ecc.
• Durante il periodo di screening, pazienti con infarto miocardico acuto o trattamento interventistico negli ultimi 6 mesi, pazienti con insufficienza cardiaca (classificati come pazienti di classe NYHA III-IV).
• Pazienti con altre gravi malattie primarie del sistema nervoso, del cuore, dei polmoni, del sistema emopoietico o del sistema endocrino e pazienti con malattie mentali.
• Quelli sospettati o confermati di avere una storia di abuso di alcol o droghe.
• Sopravvivenza attesa ≤ 3 mesi.
• Donne incinte o che allattano, soggetti in età riproduttiva (compresi soggetti di sesso maschile che hanno avuto rapporti eterosessuali e le loro partner femminili potenzialmente fertili) che pianificano una gravidanza o non sono disposti ad adottare misure contraccettive efficaci dall'inizio dello screening fino a 3 mesi dopo la sospensione del farmaco .
• Coloro che sono allergici agli ingredienti noti dei prodotti in prova; o avere una storia di allergie ai farmaci o gravi malattie allergiche (shock anafilattico, ecc.).
• Durante lo studio, gli individui valutati dai ricercatori come potenziali tossicodipendenti che potrebbero influenzare l'efficacia dei farmaci terapeutici.
• Presenza di altre gravi malattie fisiche o mentali o test di laboratorio anomali che possono aumentare il rischio di partecipazione allo studio e pazienti ritenuti non idonei alla partecipazione da parte del ricercatore.
• Pazienti con percentuale di capacità vitale forzata (%FVC) ≤60%.
• Pazienti con tumori maligni.