Исследование, оценивающее улучшение нутритивного статуса и снижение слабости с помощью порошка куколки тутового шелкопряда среди пациентов с заболеванием двигательных нейронов

Критерии включения:

• Добровольно участвовать в клиническом исследовании, полностью понимать и быть информированным об исследовании, а также подписать форму информированного согласия (ICF); готовы следовать и способны выполнить все судебные процедуры.
• Пол не ограничен, возраст на момент подписания МКФ: ≥18 лет, ≤80 лет; если больному БАС исполнилось 18 лет, то вес должен быть более 40 килограммов.
• Диагноз соответствует подтвержденному и вероятному БАС в диагностических критериях БАС2020 (критерии Голд-Коста).
• Клиническое, нейрофизиологическое или патологоанатомическое обследование подтверждает наличие поражения нижних мотонейронов.
• На момент скрининга и включения в программу оценка риска, связанного с питанием, составляет ≥3 баллов (на основе формы скрининга риска, связанного с питанием, NRS2002).
• Шкала фенотипа слабости (FP) ≥1.
• Исключите другие заболевания.
• Согласитесь предоставить образцы периферической крови, фекалий и мочи для анализа биомаркеров в течение периода исследования.

Критерии исключения:

• Пациенты с другими неврологическими заболеваниями, сходными с симптомами БАС или влияющими на оценку эффективности препарата, такими как шейный спондилез, заболевания поясничного отдела, деменция и т. д.
• Пациенты с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный склероз (РС), полимиозит, миастения Гравис, синдром Гийена-Барре, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, витилиго и др.
• Тяжелая почечная недостаточность: клиренс креатинина <30 мл/мин (формула Кокрофта-Голта) или другие известные тяжелые заболевания почечной недостаточности.
• Тяжелое поражение печени: АЛТ, АСТ >3 раз превышают верхнюю границу нормы или другие известные заболевания печени, такие как острый и хронический активный гепатит, цирроз печени и т. д.
• Пациенты с тяжелой недостаточностью легочной функции, такой как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), фиброз легких и т. д.
• В период скрининга - пациенты с острым инфарктом миокарда или интервенционным лечением в течение последних 6 месяцев, пациенты с сердечной недостаточностью (классифицируемые как пациенты III-IV классов по NYHA).
• Пациенты с другими тяжелыми первичными заболеваниями нервной системы, сердца, легких, системы кроветворения или эндокринной системы, а также пациенты с психическими заболеваниями.
• Те, у кого есть подозрение или подтверждено, что они злоупотребляли алкоголем или наркотиками.
• Ожидаемая выживаемость ≤ 3 месяцев.
• Беременные или кормящие женщины, субъекты репродуктивного возраста (включая субъектов мужского пола, имевших гетеросексуальные контакты, и их партнерш-женщин с детородным потенциалом), которые планируют забеременеть или не желают принимать эффективные меры контрацепции с момента начала скрининга до 3 месяцев после прекращения приема препарата. .
• Те, у кого аллергия на известные ингредиенты исследуемых продуктов; или у вас в анамнезе аллергия на лекарства или тяжелые аллергические заболевания (анафилактический шок и т. д.).
• В ходе исследования люди оценивались исследователями как потенциальные наркоманы, которые могут влиять на эффективность терапевтических препаратов.
• Наличие других тяжелых физических или психических заболеваний или отклонения от нормы лабораторных анализов, которые могут увеличить риск участия в исследовании, а также пациентов, которых исследователь сочтет непригодными для участия.
• Пациенты с процентом форсированной жизненной емкости легких (%ФЖЕЛ) ≤60%.
• Больные злокачественными опухолями.