O estudo que avalia a melhora do estado nutricional e da fragilidade com pó de pupa do bicho-da-seda entre pacientes com doença do neurônio motor

Critérios de inclusão:

• Participar voluntariamente do estudo clínico, compreender plenamente e estar informado sobre o estudo e assinar o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE); disposto a seguir e capaz de concluir todos os procedimentos do teste.
• O sexo não é limitado, idade no momento da assinatura do TCLE: ≥18 anos, ≤80 anos; se o paciente com ELA tiver pelo menos 18 anos, o peso deve ser superior a 40 quilos.
• O diagnóstico está em conformidade com a ELA confirmada e provável nos critérios de diagnóstico ALS2020 (Critérios Gold Coast).
• O exame clínico, neurofisiológico ou patológico confirma a evidência de envolvimento dos neurônios motores inferiores.
• No momento da triagem e inscrição, há uma pontuação de risco nutricional ≥3 pontos (com base no formulário de Triagem de Risco Nutricional NRS2002).
• Escala de fenótipo de fragilidade (FP) ≥1.
• Exclua outras doenças.
• Concordar em fornecer amostras de sangue periférico, fezes e urina para análise de biomarcadores durante o período do estudo.

Critérios de exclusão:

• Pacientes com outras doenças neurológicas semelhantes aos sintomas da ELA ou que afetem a avaliação da eficácia dos medicamentos, como espondilose cervical, doença lombar, demência, etc.
• Pacientes com outras doenças autoimunes, como Esclerose Múltipla (EM), Polimiosite, Miastenia Gravis, Síndrome de Guillain-Barré, Espondilite Anquilosante, Artrite Reumatoide, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Vitiligo, etc.
• Insuficiência renal grave: depuração de creatinina < 30 mL/min (fórmula de Cockcroft-Gault) ou outras doenças de insuficiência renal grave conhecidas.
• Danos hepáticos graves: ALT, AST > 3 vezes o limite superior do normal ou outras doenças hepáticas conhecidas, como hepatite ativa aguda e crônica, cirrose, etc.
• Pacientes com insuficiência grave da função pulmonar, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), fibrose pulmonar, etc.
• Durante o período de triagem, pacientes com infarto agudo do miocárdio ou tratamento intervencionista nos últimos 6 meses, pacientes com insuficiência cardíaca (classificados como pacientes classe III-IV da NYHA).
• Pacientes com outras doenças primárias graves do sistema nervoso, coração, pulmões, sistema hematopoiético ou sistema endócrino e pacientes com doenças mentais.
• Aqueles com suspeita ou confirmação de histórico de abuso de álcool ou drogas.
• Sobrevida esperada ≤ 3 meses.
• Mulheres grávidas ou amamentando, indivíduos em idade reprodutiva (incluindo indivíduos do sexo masculino que tiveram relações heterossexuais e suas parceiras com potencial para engravidar) que planejam engravidar ou não estão dispostos a tomar medidas contraceptivas eficazes desde o início da triagem até 3 meses após a interrupção da medicação .
• Aqueles que são alérgicos a ingredientes conhecidos dos produtos experimentais; ou ter histórico de alergias a medicamentos ou doenças alérgicas graves (choque anafilático, etc.).
• Durante o estudo, os indivíduos foram avaliados pelos pesquisadores como potenciais usuários de drogas que podem afetar a eficácia dos medicamentos terapêuticos.
• Presença de outras doenças físicas ou mentais graves ou exames laboratoriais anormais que possam aumentar o risco de participação no estudo e pacientes considerados inadequados para participação pelo pesquisador.
• Pacientes com percentual de capacidade vital forçada (%CVF) ≤60%.
• Pacientes com tumores malignos.