Undersøgelsen, der evaluerer forbedringen af ​​ernæringsstatus og skrøbelighed med silkeormspuppepulver blandt patienter med motorneuronsygdom

Inklusionskriterier:

• Frivilligt deltage i den kliniske undersøgelse, forstå og blive informeret om undersøgelsen fuldt ud og underskrive Informed Consent Form (ICF); villig til at følge og i stand til at gennemføre alle forsøgsprocedurer.
• Køn er ikke begrænset, alder på tidspunktet for underskrivelse af ICF: ≥18 år gammel, ≤80 år gammel; hvis ALS-patienten er mindst 18 år gammel, så skal vægten være over 40 kg.
• Diagnosen er i overensstemmelse med den bekræftede og sandsynlige ALS i ALS2020 diagnostiske kriterier (Gold Coast Criteria).
• Klinisk, neurofysiologisk eller patologisk undersøgelse bekræfter tegn på lavere motorneuroninvolvering.
• På tidspunktet for screening og tilmelding er der en ernæringsmæssig risikoscore på ≥3 point (baseret på NRS2002 Nutritional Risk Screening formular).
• Skrøbelighedsfænotypeskala (FP) ≥1.
• Udelukke andre sygdomme.
• Accepter at give perifere blod-, fækal- og urinprøver til biomarkøranalyse i løbet af undersøgelsesperioden.

Ekskluderingskriterier:

• Patienter med andre neurologiske sygdomme, der ligner ALS-symptomer eller påvirker evaluering af lægemiddeleffektivitet, såsom cervikal spondylose, lumbal sygdom, demens osv.
• Patienter med andre autoimmune sygdomme, såsom multipel sklerose (MS), polymyositis, myasthenia gravis, Guillain-Barré syndrom, ankyloserende spondylitis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, vitiligo osv.
• Alvorlig nyreinsufficiens: Kreatininclearance < 30 ml/min (Cockcroft-Gault formel) eller andre kendte alvorlige nyreinsufficienssygdomme.
• Alvorlig leverskade: ALAT, AST > 3 gange den øvre grænse for normal, eller andre kendte leversygdomme som akut og kronisk aktiv hepatitis, skrumpelever mv.
• Patienter med svær lungefunktionssvigt såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), lungefibrose mv.
• I løbet af screeningsperioden patienter med akut myokardieinfarkt eller interventionel behandling inden for de sidste 6 måneder, hjertesvigtpatienter (klassificeret som NYHA klasse III-IV patienter).
• Patienter med andre alvorlige primære sygdomme i nervesystemet, hjerte, lunger, hæmatopoietiske system eller det endokrine system, og patienter med psykisk sygdom.
• De, der er mistænkt eller bekræftet for at have en historie med alkohol- eller stofmisbrug.
• Forventet overlevelse ≤ 3 måneder.
• Gravide eller ammende kvinder, forsøgspersoner i den fødedygtige alder (inklusive mandlige forsøgspersoner, der har haft heteroseksuelt samleje og deres kvindelige partnere i den fødedygtige alder), som planlægger at blive gravide eller er uvillige til at tage effektive præventionsforanstaltninger fra starten af ​​screeningen til 3 måneder efter seponering af medicin .
• Dem, der er allergiske over for kendte ingredienser i forsøgsprodukterne; eller har en historie med lægemiddelallergi eller alvorlige allergiske sygdomme (anafylaktisk shock osv.).
• I løbet af undersøgelsen blev personer vurderet af forskere som potentielle stofmisbrugere, der kan påvirke effektiviteten af ​​terapeutiske lægemidler.
• Tilstedeværelse af andre alvorlige fysiske eller psykiske sygdomme eller unormale laboratorietests, der kan øge risikoen for at deltage i undersøgelsen, og patienter, der vurderes uegnede til deltagelse af forskeren.
• Patienter med forceret vitalkapacitetsprocent (%FVC) ≤60%.
• Patienter med ondartede tumorer.