Studie hodnotící zlepšení stavu výživy a křehkosti pomocí prášku z kukly bource morušového u pacientů s onemocněním motorických neuronů

Kritéria zahrnutí:

• Dobrovolně se účastnit klinické studie, plně porozumět studii a být o ní informován a podepsat formulář informovaného souhlasu (ICF); ochotni následovat a schopni dokončit všechny zkušební postupy.
• Pohlaví není omezeno, věk v době podpisu ICF: ≥18 let, ≤80 let; pokud je pacientovi s ALS alespoň 18 let, pak musí být hmotnost vyšší než 40 kilogramů.
• Diagnóza odpovídá potvrzené a pravděpodobné ALS v diagnostických kritériích ALS2020 (Gold Coast Criteria).
• Klinické, neurofyziologické nebo patologické vyšetření potvrzuje známky postižení dolních motorických neuronů.
• V době screeningu a zařazení do studie je skóre nutričního rizika ≥3 body (na základě formuláře NRS2002 Nutriční screening rizik).
• Frailty Fenotype scale (FP) ≥1.
• Vyloučit jiná onemocnění.
• Souhlasíte s poskytnutím vzorků periferní krve, stolice a moči pro analýzu biomarkerů během období studie.

Kritéria vyloučení:

• Pacienti s jinými neurologickými onemocněními podobnými symptomům ALS nebo ovlivňujícím hodnocení účinnosti léku, jako je cervikální spondylóza, bederní onemocnění, demence atd.
• Pacienti s jinými autoimunitními onemocněními, jako je roztroušená skleróza (RS), polymyositida, myasthenia gravis, Guillain-Barrého syndrom, ankylozující spondylitida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, vitiligo atd.
• Závažná renální insuficience: Clearance kreatininu < 30 ml/min (Cockcroft-Gaultův vzorec) nebo jiná známá závažná onemocnění renální insuficience.
• Těžké poškození jater: ALT, AST > 3násobek horní hranice normy nebo jiná známá onemocnění jater, jako je akutní a chronická aktivní hepatitida, cirhóza atd.
• Pacienti se závažnou nedostatečností plicních funkcí, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), plicní fibróza atd.
• Během období screeningu pacienti s akutním infarktem myokardu nebo intervenční léčbou během posledních 6 měsíců, pacienti se srdečním selháním (klasifikovaní jako pacienti třídy NYHA III-IV).
• Pacienti s jinými závažnými primárními onemocněními nervového systému, srdce, plic, krvetvorného systému nebo endokrinního systému a pacienti s duševním onemocněním.
• Osoby podezřelé nebo potvrzené, že mají v anamnéze zneužívání alkoholu nebo drog.
• Očekávané přežití ≤ 3 měsíce.
• Těhotné nebo kojící ženy, osoby v reprodukčním věku (včetně mužů, kteří měli heterosexuální styk, a jejich partnerky v plodném věku), které plánují otěhotnět nebo nejsou ochotny přijmout účinná antikoncepční opatření od začátku screeningu do 3 měsíců po ukončení léčby .
• Ti, kteří jsou alergičtí na známé složky zkušebních produktů; nebo máte v anamnéze lékové alergie nebo závažná alergická onemocnění (anafylaktický šok atd.).
• Během studie byli výzkumníci hodnoceni jednotlivci jako potenciální uživatelé drog, kteří mohou ovlivnit účinnost terapeutických léků.
• Přítomnost jiných závažných fyzických nebo duševních onemocnění nebo abnormálních laboratorních testů, které mohou zvýšit riziko účasti ve studii, a pacientů, kteří jsou pro účast výzkumníkem považováni za nevhodné.
• Pacienti s procentem usilovné vitální kapacity (%FVC) ≤60 %.
• Pacienti se zhoubnými nádory.