De studie ter evaluatie van de verbetering van de voedingsstatus en kwetsbaarheid met zijderupspoppenpoeder bij patiënten met motorneuronziekte

Inclusiecriteria:

• vrijwillig deelnemen aan het klinische onderzoek, het onderzoek volledig begrijpen en erover geïnformeerd worden, en het geïnformeerde toestemmingsformulier (ICF) ondertekenen; bereid om alle procesprocedures te volgen en te voltooien.
• Geslacht is niet beperkt, leeftijd op het moment van ondertekening van de ICF: ≥18 jaar oud, ≤80 jaar oud; als de ALS-patiënt minimaal 18 jaar oud is, moet het gewicht groter zijn dan 40 kilogram.
• De diagnose voldoet aan de bevestigde en waarschijnlijke ALS in de diagnostische criteria van ALS2020 (Gold Coast Criteria).
• Klinisch, neurofysiologisch of pathologisch onderzoek bevestigt bewijs van betrokkenheid van lagere motorneuronen.
• Op het moment van screening en inschrijving is er een voedingsrisicoscore ≥3 punten (gebaseerd op het NRS2002 Nutritional Risk Screening-formulier).
• Frailty Fenotype-schaal (FP) ≥1.
• Sluit andere ziekten uit.
• Ga akkoord met het verstrekken van perifere bloed-, fecale en urinemonsters voor biomarkeranalyse tijdens de onderzoeksperiode.

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten met andere neurologische ziekten die lijken op ALS-symptomen of die de evaluatie van de werkzaamheid van geneesmiddelen beïnvloeden, zoals cervicale spondylose, lumbale ziekte, dementie, enz.
• Patiënten met andere auto-immuunziekten, zoals multiple sclerose (MS), polymyositis, myasthenia gravis, syndroom van Guillain-Barré, spondylitis ankylopoetica, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, vitiligo, enz.
• Ernstige nierinsufficiëntie: Creatinineklaring < 30 ml/min (Cockcroft-Gault-formule) of andere bekende ernstige nierinsufficiëntieziekten.
• Ernstige leverschade: ALT, AST > 3 keer de bovengrens van normaal, of andere bekende leverziekten zoals acute en chronische actieve hepatitis, cirrose, enz.
• Patiënten met ernstige longfunctie-insufficiëntie, zoals chronische obstructieve longziekte (COPD), longfibrose, enz.
• Tijdens de screeningperiode: patiënten met een acuut myocardinfarct of een interventionele behandeling in de afgelopen 6 maanden, patiënten met hartfalen (geclassificeerd als NYHA-klasse III-IV-patiënten).
• Patiënten met andere ernstige primaire ziekten van het zenuwstelsel, het hart, de longen, het hematopoëtische systeem of het endocriene systeem, en patiënten met psychische aandoeningen.
• Degenen waarvan wordt vermoed of bevestigd dat ze een geschiedenis van alcohol- of drugsmisbruik hebben.
• Verwachte overleving ≤ 3 maanden.
• Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven, personen in de vruchtbare leeftijd (inclusief mannelijke personen die heteroseksuele gemeenschap hebben gehad en hun vrouwelijke partners die zwanger kunnen worden) die van plan zijn zwanger te worden of die geen effectieve anticonceptiemaatregelen willen nemen vanaf het begin van de screening tot 3 maanden na het stoppen van de medicatie .
• Degenen die allergisch zijn voor bekende ingrediënten van de proefproducten; of als u een voorgeschiedenis heeft van geneesmiddelenallergieën of ernstige allergische aandoeningen (anafylactische shock, enz.).
• Tijdens het onderzoek werden individuen door onderzoekers beoordeeld als potentiële drugsmisbruikers die de werkzaamheid van therapeutische medicijnen kunnen beïnvloeden.
• Aanwezigheid van andere ernstige lichamelijke of geestelijke ziekten of abnormale laboratoriumtests die het risico op deelname aan het onderzoek kunnen vergroten, en op patiënten die door de onderzoeker ongeschikt worden geacht voor deelname.
• Patiënten met een percentage geforceerde vitale capaciteit (%FVC) ≤60%.
• Patiënten met kwaadaardige tumoren.