神経障害患者における縦方向の定量的神経筋MRI (IMAGINERV)
後天性および遺伝性神経障害患者における縦方向の定量的神経筋MRI評価
神経障害に共通する病態生理学的プロセスは、筋肉組織の脂肪置換であり、より一般的には筋肉内脂肪分率（F.F）として知られています。 MRIは、筋肉と脂肪組織を区別し、神経障害患者の神経と筋肉内のin vivo構造変化を客観化できるイメージング技術です。 これらの変化の視覚化に加えて、定量的神経筋MRI（QMRI）を使用して、これらの病態生理学的プロセスに関連する多くのバイオマーカーを定量化できます。 過去数年にわたって、この手順は、後天性や遺伝性神経障害など、多くの神経筋病理に関連するツールになりました。 その非イオン化の性質と3次元で組織を探索する能力のおかげで、MRIはこれらの疾患を評価するための選択の手法であり、利用可能な臨床および電気生理学的スコアを補完します。
末梢神経系疾患の治療のために多数の治療戦略が評価されている状況では、現在利用可能な臨床的および電気生理学的スコアは、早期変化または陽性の治療効果の検出に不十分であることが証明されています。 限られた数の研究に基づいて、定量的なMRIは、将来の治療試験に重要な短期間にわたって、はるかに敏感な治療モニタリングデータを提供することができます。
したがって、これまでで最も興味深いMRIバイオマーカーはFFであり、これは病理学的神経損傷後の筋肉の脂肪浸潤の割合を表します。 定量化された磁化移動比（MTR）、プロトン密度（PD）、水の横弛緩時間（WT2）、3次元体積などの他のMRIバイオマーカーにより、さまざまな角度からのこれらのニューロパチーでの職場での職場での変性および炎症現象を研究することができ、健康なコントロール患者または筋肉の筋肉に比べて筋肉の筋肉の損傷を詳述します。 特に、シャルコット・マリー・トゥース（CMT）神経障害の患者では、QMRIは1年間にわたって有意な縦方向の変動を検出する唯一のツールであり、12か月で +1.5％の下肢でFFの平均増加を明らかにします。 したがって、これらの結果の確認と遺伝性アミロイド神経障害（ATTR-PN）や後天性脱髄（ADN）などの他の神経障害への拡張は正当化されますが、これらの異なる病理を含む標準化された縦断研究の実装が必要です。
これらのMRIバイオマーカーと主要な臨床スコアとの強い相関関係がいくつかの断面研究で実証されているため、この非侵襲的ツールの臨床的価値は疑いの余地がありません。
この技術の臨床展開の主な制限は、関心のある分野を描くために手動セグメンテーションステップに必要な時間のままです。 新しい画像分析技術の継続的な開発、およびイメージングデータ抽出プロセスへの人工知能と深い学習の貢献と同様に、この問題を解決する方法は十分にありますが、最も興味深いMRIバイオマーカーを特定するために実践を継続的に更新し、将来の治療試験を考慮して臨床応用を測定する必要があります。
調査の概要
研究の種類
入学 (推定)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Etienne FORTANIER, MD
- 電話番号：+33 04 91 38 65 79
- メール：etienne.fortanier@ap-hm.fr
研究場所
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-
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Marseille、フランス、13005
- 募集
- Assistance - Publique Hôpitaux de Marseille
-
コンタクト：
- Dr FORTANIER, MD
- 電話番号：+33 04 91 38 65 79
- メール：etienne.fortanier@ap-hm.fr
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主任研究者：
- Etienne Dr FORTANIER, MD
-
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準：
- 18歳から80歳の男性または女性、
- この研究に参加することに自由に同意した患者、
- 遺伝的に遺伝的に確認された患者は、遺伝性CMT神経障害を確認しました
- または、典型的なPIDCや典型的な形態の抗MAGなどの後天性脱髄性神経障害を持つ患者
- または、トランスシレチン（TTRN）遺伝子に遺伝的に確認された病原性変異を有する患者、
- 受益者または社会保障制度の受益者と名付けられた患者。
除外基準：
- 併存疾患または他の末梢神経障害の病歴を持つ患者、
- アルコールまたは精神活性物質乱用の患者、
- MRI探査の禁忌患者：閉所恐怖症、ペースメーカー、ホルターシステム、IUD、金属外科クリップ、金属補綴物またはインプラント（またはその他の金属の異物）、
- 重度のハンディキャップのためにMRIを実行できない患者、
- 同意/非対向フォームに署名した時点での別の研究プロトコルからの除外期間の患者、
- フランスの公衆衛生法のl1121-5から1121-8の記事（未成年者、後見人または受託者、自由、妊娠中または授乳中の女性を奪われた患者）の対象となる被験者、
- フランス語を読んで理解できない人は、研究に参加することに同意することができるほど十分に理解できます。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：他の
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：Charcot-marie-tooth神経障害（CMT）
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定量的神経筋MRIは、これらの病態生理学的プロセスに関連する多くのバイオマーカーを定量化するために使用されます
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他の：遺伝性トランスシレチンアミロイド神経障害（ATTR-PN）
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定量的神経筋MRIは、これらの病態生理学的プロセスに関連する多くのバイオマーカーを定量化するために使用されます
神経筋超音波は、神経径変動を定量化するために使用されます
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他の：後天性脱髄性神経障害（ADN）。
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定量的神経筋MRIは、これらの病態生理学的プロセスに関連する多くのバイオマーカーを定量化するために使用されます
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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年間筋肉内脂肪分率進行
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後のQMRIを使用した下肢筋肉のFF測定の比較
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包含の間と1年後
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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磁化転送比（MTR）の年率変化
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後のQMRIを使用した下肢筋肉の磁化伝達比の比較
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包含の間と1年後
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プロトン密度の年間変化（PD）
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後のQMRIを使用した下肢の筋肉の陽子密度の比較
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包含の間と1年後
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横弛緩時間の年間変化（T2）
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後のQMRIを使用した下肢の筋肉の横方向の弛緩時間の比較
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包含の間と1年後
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3Dボリュームの年率変化
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後のQMRIを使用した下肢の筋肉3D体積の比較
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包含の間と1年後
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MRIパラメーターと患者の臨床的および電気生理学的パラメーターとの相関
時間枠：包含の間と1年後
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臨床パラメーターは、ONLSスコア、MRCテスト、および10メートルのウォークテスト（すべての患者）、CMTNSV2およびCMTES-Rスコア（CMT患者の場合）、PND、NIS患者、およびQOL-MND、ロッドスケール、EVA（ADN患者）です。
電気パラメーターは、Munix技術によって取得されます。
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包含の間と1年後
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ATTR-PN患者の神経径の年間変動
時間枠：包含の間と1年後
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包含と1年後の間の神経筋超音波を使用した神経径の比較。
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包含の間と1年後
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ATT-PN患者における超音波測定神経径の変動と臨床的および電気生理学的パラメーターの相関
時間枠：包含の間と1年後
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臨床パラメーターは、ONLSスコア、MRCテスト、および10メートルのウォークテスト（すべての患者）、CMTNSV2およびCMTES-Rスコア（CMT患者の場合）、PND、NIS患者、およびQOL-MND、ロッドスケール、EVA（ADN患者）です。
電気パラメーターは、Munix技術によって取得されます。
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包含の間と1年後
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協力者と研究者
捜査官
- スタディディレクター：François Crémieux、assistance publique - hôpitaux de Marseille
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- RCAPHM24_0268
- ID-RCB (その他の識別子：2025-A00414-45)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
米国で製造され、米国から輸出された製品。
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