Longitudinell kvantitativ neuromuskulär MRI hos neuropatiska patienter (IMAGINERV)

Den patofysiologiska processen som är gemensam för neuropatier är fet ersättning av muskelvävnad, mer känd som intramuskulär fettfraktion (F.F). MRI är en avbildningsteknik som gör det möjligt för oss att skilja mellan muskel- och fettvävnad och därmed objektivera in vivo strukturella förändringar inom nerver och muskler hos neuropatiska patienter. Förutom att visualisera dessa förändringar kan kvantitativ neuromuskulär MRI (QMRI) användas för att kvantifiera ett antal biomarkörer associerade med dessa patofysiologiska processer. Under de senaste åren har denna procedur blivit ett relevant verktyg i ett antal neuromuskulära patologier, såsom förvärvade och ärftliga neuropatier. Tack vare dess icke-joniserande natur och dess förmåga att utforska vävnader i tre dimensioner är MRI den teknik som valts för att utvärdera dessa sjukdomar och komplettera de kliniska och elektrofysiologiska poängen som finns tillgängliga.

I ett sammanhang där många terapiska strategier utvärderas för behandling av perifera nervsystemssjukdomar, visar de kliniska och elektrofysiologiska poängen som för närvarande finns otillräckliga för att upptäcka tidig förändring eller en positiv terapeutisk effekt. På grundval av ett begränsat antal studier kan kvantitativ MRI ge mycket mer känslig terapeutisk övervakningsdata under korta perioder som är avgörande för framtida terapeutiska studier.

Den mest intressanta MR -biomarkören hittills skulle därför vara FF, som representerar procentandelen fet infiltration av muskler efter patologisk nervskada. Andra MR-biomarkörer, såsom kvantifierat magnetiseringsöverföringsförhållande (MTR), protontäthet (PD), vattenöverföringsrelaxationstid (WT2) och tredimensionell volym, gör det möjligt för oss att studera degenerativa och inflammatoriska fenomenen vid arbetet i dessa neuropatier från olika vinklar, vilket beskriver nerv- och muskelskadorna hos patienter jämfört med patienter med friska kontroller eller presymatiska patienter. Hos patienter med Charcot-Marie-Tooth (CMT) neuropati i synnerhet är QMRI det enda verktyget för att upptäcka en betydande longitudinell variation under en årsperiod, vilket avslöjar en genomsnittlig ökning av FF i nedre extremiteterna på +1,5% under 12 månader. Bekräftelse av dessa resultat och deras utvidgning till andra neuropatier såsom ärftliga amyloida neuropatier (att-PN) eller förvärvade demyeliniserande neuropatier (ADN) är därför motiverat, men kräver implementering av standardiserade longitudinella studier inklusive dessa olika patologier.

Eftersom starka korrelationer mellan dessa MR-biomarkörer och de viktigaste kliniska poängen har visats i flera tvärsnittsstudier, är det kliniska värdet av detta icke-invasiva verktyg utan tvekan.

Den huvudsakliga begränsningen för den kliniska distributionen av denna teknik är fortfarande den tid som krävs för det manuella segmenteringssteget för att avgränsa intressanta områden. Den pågående utvecklingen av nya bildanalysstekniker, liksom bidraget från konstgjord intelligens och djup inlärning till imagningsdatautvinningsprocessen, är på god väg att lösa detta problem, men kräver kontinuerlig uppdatering av praxis för att identifiera de mest intressanta MR -biomarkörerna, underlätta deras extraktion och mäter därmed deras kliniska tillämpning med en syn på framtida terapeutiska försök.