Langsgående kvantitativ neuromuskulær MR hos neuropatiske patienter (IMAGINERV)

Den patofysiologiske proces, der er fælles for neuropatier, er fedtudskiftning af muskelvæv, mere almindeligt kendt som intramuskulær fedtfraktion (F.F). MR er en billeddannelsesteknik, der gør det muligt for os at skelne mellem muskel- og fedtvæv og dermed at objektive in vivo strukturelle ændringer inden for nerver og muskler hos neuropatiske patienter. Ud over at visualisere disse ændringer kan kvantitativ neuromuskulær MR (QMRI) bruges til at kvantificere et antal biomarkører forbundet med disse patofysiologiske processer. I løbet af de sidste par år er denne procedure blevet et relevant værktøj i en række neuromuskulære patologier, såsom erhvervede og arvelige neuropatier. Takket være dens ikke-ioniserende natur og dens evne til at udforske væv i tre dimensioner er MR den valgte teknik til evaluering af disse sygdomme, der supplerer de kliniske og elektrofysiologiske score tilgængelige.

I en sammenhæng, hvor adskillige terapestrategier evalueres til behandling af perifere nervesystemsygdomme, viser de kliniske og elektrofysiologiske score, der i øjeblikket er tilgængelige, utilstrækkelige til påvisning af tidlig ændring eller en positiv terapeutisk effekt. På grundlag af et begrænset antal undersøgelser kunne kvantitativ MR tilvejebringe meget mere følsomme terapeutiske overvågningsdata over korte perioder, som er afgørende for fremtidige terapeutiske forsøg.

Den mest interessante MR -biomarkør til dato ville derfor være FF, der repræsenterer procentdelen af ​​fedtinfiltration af muskler efter patologisk nerveskade. Andre MR-biomarkører, såsom kvantificeret magnetiseringsoverførselsforhold (MTR), Proton Density (PD), vandtilgangsafslapningstid (WT2) og tredimensionel volumen, gør det muligt for os at undersøge de degenerative og inflammatoriske fænomener på arbejdet hos disse neuropatier fra forskellige vinkler, detaljerede os i nerven og muskelskader hos patienter sammenlignet med sunde kontroller eller forudgående patienter. Hos patienter med Charcot-Marie-tand (CMT) neuropati især er QMRI det eneste værktøj til at detektere betydelig langsgående variation over en periode på et år, hvilket afslører en gennemsnitlig stigning i FF i underekstremiteterne på +1,5% over 12 måneder. Bekræftelse af disse resultater og deres udvidelse til andre neuropatier, såsom arvelige amyloid neuropatier (attr-PN) eller erhvervede demyeliniserende neuropatier (ADN), er derfor berettiget, men kræver implementering af standardiserede langsgående undersøgelser inklusive disse forskellige patologier.

Da der er vist stærke sammenhænge mellem disse MR-biomarkører og de vigtigste kliniske scoringer i flere tværsnitsundersøgelser, er den kliniske værdi af dette ikke-invasive værktøj uden tvivl.

Den vigtigste begrænsning af den kliniske implementering af denne teknologi er stadig den tid, der kræves til det manuelle segmenteringstrin til at afgrænse områderne af interesse. Den igangværende udvikling af nye billedanalyseteknikker såvel som bidraget fra kunstig intelligens og dyb læring til billeddannelsesdataekstraktionsprocessen er godt på vej til at løse dette problem, men kræver kontinuerlig opdatering af praksis for at identificere de mest interessante MR -biomarkører, lette deres udvinding og måle deres kliniske anvendelse med henblik på at se fremtidige terapeutiske forsøg.