神经性患者的纵向定量神经肌肉MRI (IMAGINERV)
纵向定量神经肌肉MRI评估患者和遗传神经病患者
神经病常见的病理生理过程是肌肉组织的脂肪替代，通常称为肌内脂肪分数（F.F）。 MRI是一种成像技术，使我们能够区分肌肉和脂肪组织，从而使神经性患者神经和肌肉内的体内结构变化客观化。 除了可视化这些变化外，定量神经肌肉MRI（QMRI）可用于量化与这些病理生理过程相关的许多生物标志物。 在过去的几年中，此过程已成为许多神经肌肉病理中的相关工具，例如获得性和遗传神经病。 由于其非离子化性质及其在三个维度上探索组织的能力，MRI是评估这些疾病的首选技术，可以补充可用的临床和电生理评分。
在评估用于治疗周围神经系统疾病的许多治疗策略的情况下，目前可用的临床和电生理评分证明不足以检测早期变化或阳性治疗作用。 根据数量有限的研究，定量MRI可以在短时间内提供更灵敏的治疗监测数据，这对于将来的治疗试验至关重要。
因此，迄今为止最有趣的MRI生物标志物是FF，它代表了病理神经损伤后肌肉脂肪浸润的百分比。 其他MRI生物标志物，例如定量的磁化转移比（MTR），质子密度（PD），水横向松弛时间（WT2）和三维体积，使我们能够研究这些神经病变的退化和炎症现象，这些神经病变的退化和炎症现象来自不同角度的神经病变，详细介绍了患者的神经和肌肉对患者的损害或与健康对照组相比。 在尤其是Charcot-Marie-Tooth（CMT）神经病的患者中，QMRI是一年内检测显着纵向差异的唯一工具，显示在12个月中，下肢的FF平均增加 +1.5％。 因此，证实了这些结果及其扩展到其他神经病，例如遗传淀粉样神经病（ATTER-PN）或获得的脱髓鞘神经病（ADN）是合理的，但需要实施标准化的纵向研究，包括这些不同的病理学。
由于这些MRI生物标志物与主要的临床评分之间的牢固相关性在几项横断面研究中得到了证明，因此这种非侵入性工具的临床价值无疑是毫无疑问的。
该技术的临床部署的主要局限性仍然是划定感兴趣领域的手动细分步骤所需的时间。 新图像分析技术的持续发展以及人工智能和深度学习对成像数据提取过程的贡献，在解决此问题方面已经很好地开发，但需要连续更新实践，以识别最有趣的MRI生物标志物，从而促进其提取，从而促进其提取，从而对其临床应用进行对未来的治疗试验的临床应用。
研究概览
研究类型
注册 (估计的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Etienne FORTANIER, MD
- 电话号码：+33 04 91 38 65 79
- 邮箱：etienne.fortanier@ap-hm.fr
学习地点
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Marseille、法国、13005
- 招聘中
- Assistance - Publique Hôpitaux de Marseille
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接触：
- Dr FORTANIER, MD
- 电话号码：+33 04 91 38 65 79
- 邮箱：etienne.fortanier@ap-hm.fr
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首席研究员：
- Etienne Dr FORTANIER, MD
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
描述
纳入标准：
- 18至80岁之间的男性或女性，
- 自由同意参加这项研究的患者，
- 患有遗传确认的遗传性CMT神经病的患者
- 或患有获得性脱髓鞘神经病的患者，例如典型的PIDC或典型形式的抗MAG
- 或经甲状腺素（TTRN）基因中具有遗传证实的致病突变的患者，
- 受益人或有权受益人的患者。
排除标准：
- 有同胞或其他周围神经病病史的患者，
- 饮酒或精神活性药物滥用的患者，
- 有禁忌症的MRI探索的患者：幽闭恐惧症，起搏器，Holter Systems，IUD，金属外科手术夹，金属假体或植入物（或其他金属异物），
- 患者由于严重的障碍而无法执行MRI，
- 在签署同意/非重视形式时，患者在其他研究方案中排除了一段时间，
- 《法国公共卫生法典》（未成年人，受监护权或受托人，剥夺了自由，怀孕或母乳喂养的妇女的患者）涵盖的主题L1121-5至1121-8
- 无法很好地阅读和理解法语的人，能够同意参加研究。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：其他
- 分配：非随机化
- 介入模型：并行分配
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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其他：Charcot-marie-tooth神经病（CMT）
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定量神经肌肉MRI用于量化与这些病理生理过程相关的许多生物标志物
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其他：遗传性经性淀粉蛋白淀粉样神经病（ATTR-PN）
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定量神经肌肉MRI用于量化与这些病理生理过程相关的许多生物标志物
神经肌肉超声用于定量神经直径变化
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其他：获得的脱髓鞘神经病（ADN）。
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定量神经肌肉MRI用于量化与这些病理生理过程相关的许多生物标志物
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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年度肌内脂肪分数进展
大体时间：在包容和一年之后
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使用QMRI在包含和一年之后，使用QMRI比较下肢肌肉中的FF测量
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在包容和一年之后
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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磁化转移率（MTR）的年度变化百分比
大体时间：在包容和一年之后
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使用QMRI在包含和一年之后的下肢肌肉中的磁化转移率比较
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在包容和一年之后
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质子密度（PD）的年度变化百分比
大体时间：在包容和一年之后
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在包含和一年之后，使用QMRI比较下肢肌肉中质子密度
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在包容和一年之后
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横向松弛时间的年百分比变化（T2）
大体时间：在包容和一年之后
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使用QMRI在包含和一年之后使用QMRI比较下肢肌肉中的横向松弛时间
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在包容和一年之后
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3D卷的年度变化百分比
大体时间：在包容和一年之后
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在包含和一年之后，使用QMRI比较下肢肌肉3D体积
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在包容和一年之后
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MRI参数与患者的临床和电生理参数之间的相关性
大体时间：在包容和一年之后
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临床参数为：ONLS评分，MRC测试和10米步行测试（针对所有患者），CMTNSV2和CMTES-R分数（对于CMT患者），PND，NIS，NIS和CADT分数（用于ATTR-PN患者），QOL-MND，RODS，RODS SCALE和EVA（对于ADN患者）。
通过Munix Technique获得电参数。
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在包容和一年之后
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ATTR-PN患者的神经直径的年度变异
大体时间：在包容和一年之后
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使用神经肌肉超声在包含和一年之后的神经肌肉超声比较神经直径。
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在包容和一年之后
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Attr-PN患者的相关性超声定量神经直径变化以及临床和电生理参数
大体时间：在包容和一年之后
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临床参数为：ONLS评分，MRC测试和10米步行测试（针对所有患者），CMTNSV2和CMTES-R分数（对于CMT患者），PND，NIS，NIS和CADT分数（用于ATTR-PN患者），QOL-MND，RODS，RODS SCALE和EVA（对于ADN患者）。
通过Munix Technique获得电参数。
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在包容和一年之后
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合作者和调查者
调查人员
- 研究主任：François Crémieux、assistance publique - hôpitaux de Marseille
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- RCAPHM24_0268
- ID-RCB (其他标识符：2025-A00414-45)
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
研究美国 FDA 监管的设备产品
在美国制造并从美国出口的产品
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