Longitudinale kwantitatieve neuromusculaire MRI bij neuropathische patiënten (IMAGINERV)

Het pathofysiologische proces dat gemeenschappelijk is voor neuropathieën is vetvervanging van spierweefsel, beter bekend als intramusculaire vetfractie (F.F). MRI is een beeldvormingstechniek die ons in staat stelt onderscheid te maken tussen spier en vetweefsel en dus in vivo structurele veranderingen in zenuwen en spieren bij neuropathische patiënten te objectiveren. Naast het visualiseren van deze veranderingen, kan kwantitatieve neuromusculaire MRI (QMRI) worden gebruikt om een ​​aantal biomarkers te kwantificeren die verband houden met deze pathofysiologische processen. In de afgelopen jaren is deze procedure een relevant hulpmiddel geworden in een aantal neuromusculaire pathologieën, zoals verworven en erfelijke neuropathieën. Dankzij de niet-ioniserende aard en het vermogen om weefsels in drie dimensies te verkennen, is MRI de keuze van de keuze voor het evalueren van deze ziekten, waarbij de klinische en elektrofysiologische scores aanvullen.

In een context waarin talloze therapische strategieën worden geëvalueerd voor de behandeling van ziekten van perifere zenuwstelsel, zijn de klinische en elektrofysiologische scores die momenteel beschikbaar zijn onvoldoende voor de detectie van vroege verandering of een positief therapeutisch effect. Op basis van een beperkt aantal studies zou kwantitatieve MRI veel gevoeliger therapeutische monitoringgegevens kunnen bieden gedurende korte periodes die cruciaal zijn voor toekomstige therapeutische onderzoeken.

De meest interessante MRI -biomarker tot nu toe zou daarom de FF zijn, die het percentage vetinfiltratie van spieren vertegenwoordigt na pathologische zenuwbeschadiging. Andere MRI-biomarkers, zoals gekwantificeerde magnetisatieoverdrachtsverhouding (MTR), protondichtheid (PD), water transversale ontspanningstijd (WT2) en driedimensionaal volume, stellen ons in staat om de degeneratieve en inflammatoire fenomenen te bestuderen in deze neuropathieën van verschillende hogs, de zenuw en spierschade bij patiënten in vergelijking met gezonde controles. Bij patiënten met charcot-marie-tanden (CMT) neuropathie in het bijzonder is QMRI het enige hulpmiddel om een ​​significante longitudinale variatie gedurende een periode van een jaar te detecteren, wat een gemiddelde toename van FF in de onderste ledematen van +1,5% gedurende 12 maanden onthult. Bevestiging van deze resultaten en hun uitbreiding tot andere neuropathieën zoals erfelijke amyloïde neuropathieën (ATTR-PN) of verworven demyelinerende neuropathieën (ADN) is daarom gerechtvaardigd, maar vereist de implementatie van gestandaardiseerde longitudinale studies inclusief deze verschillende pathologieën.

Omdat sterke correlaties tussen deze MRI-biomarkers en de belangrijkste klinische scores zijn aangetoond in verschillende transversale studies, is de klinische waarde van dit niet-invasieve hulpmiddel zonder twijfel.

De belangrijkste beperking van de klinische inzet van deze technologie blijft de tijd die nodig is voor de handmatige segmentatiestap om de interessegebieden af ​​te bakenen. De voortdurende ontwikkeling van nieuwe beeldanalysetechnieken, evenals de bijdrage van kunstmatige intelligentie en diep leren aan het beeldvormende gegevensextractieproces, zijn goed op weg om dit probleem op te lossen, maar vereisen continu bijwerken van praktijken om de meest interessante MRI -biomarkers te identificeren, hun extractie te vergemakkelijken en hun klinische toepassing te meten met het oog op toekomstige therapeutische beproevingen.