難治性皮膚皮膚筋炎のための局所ルキソリチニブクリーム

包含基準：

• 古典的な皮膚筋炎（CD）、若年性皮膚筋炎（JD）、または筋障害性皮膚筋炎（AD）のいずれかに関連する抵抗性皮膚症状のある18歳以上の患者。 診断は、BohanとPeterの基準（CDおよびJD）またはSontheimerの基準（AD）（19-22）のいずれかに基づいています。
• 患者は、皮膚筋炎と皮膚切除筋炎と一致する現在の皮膚症状と一致する組織学的特徴を備えた皮膚生検を受けていたに違いありません。
• 全身性コルチコステロイドによる治療にもかかわらず、皮膚症状が存在し、少なくとも1つのステロイド節約全身治療が一般的に皮膚筋筋炎の患者に有用であることが判明した場合、患者は難治性疾患を患っていると見なされます。 これらには、アザチオプリン、シクロスポリン、マイコフェノール酸モフェチル、IVIG、メトトレキサート、ヒドロキシクロロキン、シクロホスファミド、クロラムブシル、シロリムス、タクロリムス、およびリトキシブが含まれます。
• 患者は、皮膚切除筋筋炎の十分に活発な皮膚関与を患っている必要があります（BSA> 1％〜20％、CDASI活動スコア> 6、および医師グローバル評価（PGA）活動スコア> 2）。

• 患者は、過去に少なくとも1つの一般的に処方された局所薬物療法を試み、失敗した必要があり、登録の2週間以上前に発生する活性皮膚病変への局所薬の最後の塗布が行われました。

  o皮膚筋炎のための一般的に処方された局所薬には、コルチコステロイドまたはカルシニューリン阻害剤（タクロリムスまたはピメクロリムス）が含まれます。

• 患者は、少なくとも2か月（60日）に安定した全身薬療法を受けている必要があり、研究期間中にレジメンを安定させることに同意しなければなりません。 皮膚筋炎の患者は一般に、局所免疫抑制薬と全身性免疫抑制薬を含む併用療法で治療されるため、ルキソリチニブ1.5％クリームに関連する副作用のリスクは無視できると見なされます。

• 患者は、研究に登録している間、適切な避妊対策を使用することに同意する必要があります。

  • 出産の可能性のある女性は、禁欲を喜んで練習するか、性的活動の場合は経口避妊薬またはIUDのいずれかを使用する必要があります。
  • 出産の可能性のある女性は、研究に登録している間、毎月の尿妊娠検査を受けなければなりません
  • 出産の可能性のある男性は、性的に活発な場合は、禁欲を喜んで練習するか、コンドームを使用する必要があります。

除外基準：

• 最小限の活動性皮膚疾患を持つ皮膚切除筋炎の患者（関与する総体表面積が1％未満の軽度の関与および/またはCDASI活性スコアが6未満）。
• 皮膚皮膚筋炎の総BSA関与が20％以上の患者。
• 過去2週間以内に一般的な処方の局所薬を使用した患者。
• 皮膚所見が皮膚筋炎と一致していない、および/または以前の生検の結果が代替診断を示唆する患者の患者
• 少なくとも2か月間安定した全身薬療法を受けていない患者、および/または研究期間中にレジメンを安定させることに同意しない人。
• 以前に全身性ヤヌスキナーゼ阻害剤を服用していたが、反応が悪い患者、現在全身性ヤヌスキナーゼ阻害剤を服用している患者、または皮膚筋炎またはその他の症状に局所ヤヌスキナーゼ阻害剤を使用した患者。
• 多発性筋炎や包摂体筋炎など、皮膚筋炎以外の炎症性筋炎の患者。
• 重複した自己免疫性筋炎の透明な特徴を持つ患者、または多発性筋炎や包摂体筋炎などの皮膚筋炎と一致しない炎症性筋炎の患者。
• 非肝腫皮膚癌以外の活性悪性腫瘍、または悪性腫瘍関連皮膚筋炎の患者。
• 18歳未満の患者