Topisk ruxolitinib -creme til ildfast kutan dermatomyositis

Inkluderingskriterier:

• Patienter 18 år og ældre med ildfaste kutane symptomer relateret til enten klassisk dermatomyositis (CD), juvenil dermatomyositis (JD) eller amyopatisk dermatomyositis (AD). Diagnose vil være baseret på enten Bohan- og Peter-kriterier (CD og JD) eller Sontheimers kriterier (AD) (19-22).
• Patienter skal have haft en hudbiopsi med histologiske træk, der er i overensstemmelse med dermatomyositis og nuværende kutane manifestationer, der er i overensstemmelse med dermatomyositis.
• Patienter vil blive betragtet som ildfast sygdom, hvis der findes kutane manifestationer på trods af behandling med systemiske kortikosteroider og mindst en steroid-sparende systemisk behandling, der ofte vises at være nyttig hos patienter med dermatomyositis. Disse kan omfatte azathioprin, cyclosporin, mycophenolat mofetil, IVIG, methotrexat, hydroxychlorokin, cyclophosphamid, chlorambucil, sirolimus, tacrolimus og rituximab.
• Patienter skal have tilstrækkelig aktiv kutan involvering af dermatomyositis (BSA> 1% til <20%, CDASI -aktivitetsscore> 6 og læge Global Assessment (PGA) Aktivitetsscore> 2).

• Patienter skal have prøvet og mislykkedes mindst en almindeligt ordineret topisk medicin i fortiden, med den sidste anvendelse af en topisk medicin til aktive hudlæsioner, der forekommer større end 2 uger før tilmeldingen.

  o Almindeligt ordinerede aktuelle medicin til dermatomyositis inkluderer kortikosteroider eller calcineurininhibitorer (tacrolimus eller pimecrolimus).

• Patienter skal have været på et stabilt systemisk medicinregime i mindst 2 måneder (60 dage) og skal blive enige om at holde regimet stabilt i hele undersøgelsesperioden. Da patienter med dermatomyositis ofte behandles med kombinationsregimer, der inkluderer både aktuelle og systemiske immunsuppressive medicin, betragtes enhver ekstra risiko for bivirkninger relateret til ruxolitinib 1,5% creme som ubetydelig.

• Patienter skal være behagelige med at anvende passende præventionsforanstaltninger, mens de er indskrevet i undersøgelsen.

  • Kvinder af fødedygtige potentiale skal være villige til at udøve afholdenhed eller bruge enten en oral præventionsmedicin eller IUD, hvis det er seksuelt aktivt.
  • Kvinder af fødedygtige potentiale skal være villige til at have månedlige urin graviditetstest, mens de er tilmeldt undersøgelsen
  • Mænd med fødedygtige potentiale skal være villige til at udøve afholdenhed eller bruge kondomer, hvis de seksuelt aktive.

Ekskluderingskriterier:

• Patienter med dermatomyositis, der har minimal-til-ingen aktiv kutan sygdom (mild involvering med <1% samlet kropsoverfladeareal involveret og/eller CDASI-aktivitetsresultat på <6).
• Patienter, der har> 20% i alt BSA -involvering af kutan dermatomyositis.
• Patienter, der har brugt en fælles receptpligtig medicinsk medicin inden for de foregående 2 uger.
• Patienter, hvis kutane fund ikke er i overensstemmelse med dermatomyositis og/eller har tidligere biopsieresultater, der tyder på en alternativ diagnose
• Patienter, der ikke er på stabile systemiske medicinregimer i mindst 2 måneder, og/eller som ikke vil blive enige om at holde regimet stabil i hele undersøgelsesperioden.
• Patienter, der tidligere har taget en systemisk Janus -kinaseinhibitor, men havde en dårlig respons, patienter, der i øjeblikket tager systemiske Janus -kinaseinhibitorer, eller patienter, der har brugt en aktuel Janus -kinaseinhibitor til deres dermatomyositis eller andre tilstande og havde dårlige reaktioner.
• Patienter med inflammatorisk myositis bortset fra dermatomyositis, såsom polymyositis eller inkludering af myositis.
• Patienter med klare træk ved en overlapning autoimmun myositis eller med en inflammatorisk myositis, der ikke er i overensstemmelse med dermatomyositis, såsom polymyositis eller inkludering af myositis.
• Patienter med en aktiv malignitet bortset fra ikke-melanom hudkræft eller med malignitetsassocieret dermatomyositis.
• Patienter yngre end 18 år