Creme tópico de ruxolitinibe para dermatomiosite cutânea refratária

Critérios de inclusão:

• Pacientes com 18 anos ou mais com sintomas cutâneos refratários relacionados a dermatomiosite clássica (CD), dermatomiosite juvenil (JD) ou dermatomiosite amiopática (DA). O diagnóstico será baseado nos critérios de Bohan e Peter (CD e JD) ou dos critérios de Sontheimer (AD) (19-22).
• Os pacientes devem ter tido uma biópsia da pele com características histológicas consistentes com dermatomiosite e manifestações cutâneas atuais consistentes com a dermatomiosite.
• Os pacientes serão considerados como tendo doença refratária se houver manifestações cutâneas, apesar do tratamento com corticosteróides sistêmicos e pelo menos um tratamento sistêmico poupador de esteróides geralmente considerado útil em pacientes com dermatomiosite. Estes podem incluir azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil, ivig, metotrexato, hidroxicloroquina, ciclofosfamida, clorambucil, sirolimus, tacrolimus e rituximabe.
• Os pacientes devem ter envolvimento cutâneo suficientemente ativo da dermatomiosite (BSA> 1% a <20%, escore de atividade de CDASI> 6 e escore de atividade da Avaliação Global (PGA) do médico).

• Os pacientes devem ter tentado e falhado pelo menos um medicamento tópico comumente prescrito no passado, com a última aplicação de um medicamento tópico a lesões cutâneas ativas que ocorrem mais de 2 semanas antes da inscrição.

  o Medicamentos tópicos comumente prescritos para dermatomiosite incluem corticosteróides ou inibidores de calcineurina (tacrolimus ou pimecrolimus).

• Os pacientes devem estar em um regime estável de medicação sistêmica por pelo menos 2 meses (60 dias) e devem concordar em manter o regime estável durante o período do estudo. Como pacientes com dermatomiosite são comumente tratados com regimes combinados que incluem medicamentos imunossupressores tópicos e sistêmicos, qualquer risco adicional de efeitos adversos relacionados ao creme de 1,5% de ruxolitinibe é considerado desprezível.

• Os pacientes devem ser agradáveis ​​para usar medidas contraceptivas apropriadas durante a inscrição no estudo.

  • As mulheres de potencial de gravidez devem estar dispostas a praticar abstinência ou usar um medicamento contraceptivo oral ou DIU se sexualmente ativo.
  • Mulheres com potencial de gravidez devem estar dispostas a fazer testes mensais de gravidez na urina enquanto matriculados no estudo
  • Homens de potencial de gravidez devem estar dispostos a praticar abstinência ou usar preservativos se sexualmente ativos.

Critérios de exclusão:

• Pacientes com dermatomiosite com doença cutânea ativa mínima a não (envolvimento leve com <1% de área total da superfície corporal envolvida e/ou escore de atividade de CDASI <6).
• Pacientes que têm> 20% de envolvimento total da BSA da dermatomiosite cutânea.
• Pacientes que usaram um medicamento tópico de prescrição comum nas 2 semanas anteriores.
• Pacientes cujos achados cutâneos não são consistentes com a dermatomiosite e/ou têm resultados anteriores de biópsia sugestivos de um diagnóstico alternativo
• Pacientes que não estão em regimes estáveis ​​de medicação sistêmica por pelo menos 2 meses e/ou que não concordam em manter o regime estável durante o período do estudo.
• Pacientes que anteriormente adotaram um inibidor sistêmico de Janus quinase, mas tiveram uma resposta baixa, pacientes que atualmente estão tomando inibidores sistêmicos de Janus quinase ou pacientes que usaram um inibidor tópico de Janus quinase para sua dermatomiosite ou qualquer outra condição e tiveram respostas ruins.
• Pacientes com miosite inflamatória diferente da dermatomiosite, como polimiosite ou miosite do corpo de inclusão.
• Pacientes com características claras de uma miosite autoimune sobreposição ou com miosite inflamatória não consistente com dermatomiosite, como polimiosite ou miosite do corpo de inclusão.
• Pacientes com malignidade ativa que não o câncer de pele não melanoma, ou com dermatomiosite associada à malignidade.
• Pacientes com menos de 18 anos