Aktuell ruxolitinib krem ​​for ildfast kutan dermatomyositis

Inkluderingskriterier:

• Pasienter 18 år og eldre med ildfaste kutane symptomer relatert til enten klassisk dermatomyositis (CD), ung dermatomyositis (JD), eller amyopatisk dermatomyositis (AD). Diagnosen vil være basert på enten Bohan- og Peter-kriterier (CD og JD) eller Sontheimers kriterier (AD) (19-22).
• Pasienter må ha hatt en hudbiopsi med histologiske trekk som stemmer overens med dermatomyositis og nåværende kutane manifestasjoner i samsvar med dermatomyositis.
• Pasienter vil bli ansett for å ha ildfaste sykdommer hvis kutane manifestasjoner eksisterer til tross for behandling med systemiske kortikosteroider og minst en steroidsparende systemisk behandling som ofte er funnet å være nyttig hos pasienter med dermatomyositis. Disse kan omfatte azathioprin, cyklosporin, mykofenolat mofetil, IVIG, metotrexat, hydroksyklorokin, cyklofosfamid, klorambucil, sirolimus, takrolimus og rituximab.
• Pasienter må ha tilstrekkelig aktiv kutan involvering av dermatomyositis (BSA> 1% til <20%, CDASI -aktivitetspoeng> 6 og lege global vurdering (PGA) aktivitetspoeng> 2).

• Pasienter må ha prøvd og mislyktes minst en ofte foreskrevet aktuell medisinering i fortiden, med den siste anvendelsen av en aktuell medisin til aktive hudlesjoner som oppstår større enn 2 uker før påmelding.

  o Vanlige foreskrevne aktuelle medisiner for dermatomyositis inkluderer kortikosteroider eller kalsinurininhibitorer (takrolimus eller pimecrolimus).

• Pasientene må ha vært på et stabilt systemisk medisineringsregime i minst 2 måneder (60 dager) og må gå med på å holde regimet stabilt gjennom hele studieperioden. Ettersom pasienter med dermatomyositis ofte behandles med kombinasjonsregimer som inkluderer både aktuelle og systemiske immunsuppressive medisiner, anses noen ekstra risiko for bivirkninger relatert til ruxolitinib 1,5% krem ​​som ubetydelig.

• Pasienter må være behagelige for å bruke passende prevensjonstiltak mens de er påmeldt studien.

  • Kvinner med fødselspotensial må være villige til å praktisere avholdenhet eller bruke enten en oral prevensjonsmedisin eller IUD hvis de er seksuelt aktiv.
  • Kvinner med fertilpotensial må være villige til å ha månedlige urin graviditetstester mens de er påmeldt studien
  • Menn med fødselspotensial må være villige til å utøve avholdenhet eller bruke kondomer hvis de er seksuelt aktiv.

Eksklusjonskriterier:

• Pasienter med dermatomyositis som har minimal-til-ingen aktiv kutan sykdom (mildt involvering med <1% total kroppsoverflateareal involvert og/eller CDASI aktivitetspoeng på <6).
• Pasienter som har> 20% total BSA -involvering av kutan dermatomyositis.
• Pasienter som har brukt en vanlig reseptbelagte medisiner i løpet av de to foregående ukene.
• Pasienter hvis kutane funn ikke er i samsvar med dermatomyositis og/eller har tidligere biopsiresultater som tyder på en alternativ diagnose
• Pasienter som ikke er på stabile systemiske medisineringsregimer i minst 2 måneder og/eller som ikke vil gå med på å holde regimet stabilt gjennom hele studieperioden.
• Pasienter som tidligere har tatt en systemisk Janus -kinaseinhibitor, men hadde en dårlig respons, pasienter som for tiden tar systemiske Janus -kinasehemmere, eller pasienter som har brukt en aktuell Janus -kinaseinhibitor for dermatomyositis eller annen tilstand og hatt dårlige responser.
• Pasienter med inflammatorisk myositis annet enn dermatomyositis, så som polymyositis eller inkludering av kropps myositis.
• Pasienter med klare trekk ved en overlappende autoimmun myositis eller med en inflammatorisk myositis som ikke er i samsvar med dermatomyositis, så som polymyositis eller inkludering av myositis.
• Pasienter med en aktiv malignitet annet enn ikke-melanomhudkreft, eller med malignitetsassosiert dermatomyositis.
• Pasienter yngre enn 18 år