Topische Ruxolitinib -Creme für refraktär

Einschlusskriterien:

• Patienten ab 18 Jahren mit refraktärer Hautsymptomen im Zusammenhang mit klassischen Dermatomyositis (CD), juveniler Dermatomyositis (JD) oder amyopathischer Dermatomyositis (AD). Die Diagnose basiert entweder auf Bohan- und Peter-Kriterien (CD und JD) oder Sontheimer-Kriterien (AD) (19-22).
• Die Patienten müssen eine Hautbiopsie mit histologischen Merkmalen gehabt haben, die mit Dermatomyositis und aktuellen Hautmanifestationen übereinstimmen, die mit dermatomyositis vereinbar sind.
• Es wird angenommen, dass Patienten trotz der Behandlung mit systemischen Kortikosteroiden und mindestens eine systemische Steroid-steroid-steroid-systemische Behandlung eine refraktäre Erkrankung haben, die bei Patienten mit Dermatomyositis nützlich ist. Dazu gehören Azathioprin, Cyclosporin, Mycophenolatmofetil, IVIG, Methotrexat, Hydroxychloroquin, Cyclophosphamid, Chlorambucil, Sirolimus, Tacrolimus und Rituximab.
• Die Patienten müssen eine ausreichend aktive kutane Beteiligung von Dermatomyositis (BSA> 1% bis <20%, CDasi -Aktivitäts -Score> 6 und PGA -Aktivitäts -Score (Arztglobal Assessment)> 2) aufweisen.

• Die Patienten müssen in der Vergangenheit mindestens ein häufig vorgeschriebenes topisches Medikament ausprobiert und gescheitert haben, wobei die letzte Anwendung eines topischen Medikaments auf aktive Hautläsionen von mehr als 2 Wochen vor der Einschreibung auftritt.

  o häufig verschriebene topische Medikamente gegen Dermatomyositis umfassen Kortikosteroide oder Calcineurin -Inhibitoren (Tacrolimus oder Piecrolimus).

• Die Patienten müssen mindestens 2 Monate (60 Tage) ein stabiles systemisches Medikamentenregime haben und müssen sich bereit erklären, das Regime während des gesamten Untersuchungszeitraums stabil zu halten. Da Patienten mit Dermatomyositis üblicherweise mit Kombinationsprogrammen behandelt werden, die sowohl topische als auch systemische immunsuppressive Medikamente umfassen, wird ein zusätzliches Risiko von Nebenwirkungen im Zusammenhang mit Ruxolitinib 1,5% Creme als vernachlässigbar angesehen.

• Die Patienten müssen einverstanden sein, um geeignete Verhütungsmaßnahmen zu verwenden, während sie in die Studie aufgenommen werden.

  • Frauen mit gebärfähigen Potenzial müssen bereit sein, Abstinenz zu praktizieren oder entweder ein orales Verhütungsmittel oder ein IUP zu verwenden, wenn sie sexuell aktiv sind.
  • Frauen mit gebärfähigen Potenzial müssen bereit sein, monatliche Urinschwangerschaftstests durchzuführen, während sie in die Studie eingeschrieben sind
  • Männer mit gebrochenem Potenzial müssen bereit sein, Abstinenz zu üben oder Kondome zu verwenden, wenn sie sexuell aktiv sind.

Ausschlusskriterien:

• Patienten mit Dermatomyositis mit minimaler aktiver kutaner Erkrankung (leichte Beteiligung mit <1% der gesamten Körperoberfläche und/oder CDasi-Aktivitäts-Score von <6).
• Patienten mit einer Gesamtbeteiligung von> 20% der BSA -Beteiligung der Haut -Dermatomyositis.
• Patienten, die innerhalb der letzten 2 Wochen ein gemeinsames topisches verschreibungspflichtiges Medikament eingesetzt haben.
• Patienten, deren Hautbefunde nicht mit dermatomyositis übereinstimmen und/oder frühere Biopsieergebnisse aufweisen, die auf eine alternative Diagnose hinweisen
• Patienten, die mindestens 2 Monate lang nicht stabile systemische Medikamentenregime und/oder nicht zustimmen, das Regime während des gesamten Untersuchungszeitraums stabil zu halten.
• Patienten, die zuvor einen systemischen Janus -Kinase -Inhibitor aufgenommen haben, jedoch eine schlechte Reaktion, Patienten, die derzeit systemische Janus -Kinase -Inhibitoren einnehmen, oder Patienten, die einen topischen Janus -Kinase -Inhibitor für ihre Dermatomyositis oder einen anderen Zustand verwendet haben und schlechte Reaktionen hatten.
• Patienten mit anderen entzündlichen Myositis als Dermatomyositis wie Polymyositis oder Einschlusskörper myositis.
• Patienten mit klaren Merkmalen einer überlappenden Autoimmun -Myositis oder mit einer entzündlichen Myositis, die nicht mit dermatomyositis wie Polymyositis oder Einschlusskörpermyositis übereinstimmt.
• Patienten mit einer anderen aktiven Malignität als Nicht-Melanom-Hautkrebs oder mit malignen assoziierten Dermatomyositis.
• Patienten jünger als 18 Jahre alt