補体阻害剤の患者における髄膜炎菌ワクチン接種 (Vax_MenACWY)

筋無力症は、神経筋接合部のシナプス後膜の成分に対して主に向けられた自己抗体によって引き起こされる自己免疫性神経障害です。 抗アクアポリン-4抗体関連神経筋軟骨筋腫（AQP4-IGG）は、3つの主要な臨床症状、横骨髄炎、光学神経炎、および死後の領域症候群の3つの主要な臨床症状（CNS）の自己免疫性炎症性疾患です。 過去5年間で、FDAとEMAは、抗ACHR抗体陽性による全身性筋無力症の治療と、抗AQP4抗体陽性による光学視神経症障害の治療のための補体阻害薬を承認しました。 エクリズマブは、ヒト補体のC5フラグメントに特異的かつ高い親和性で結合するヒト化されたモノクローナル抗体であり、C5AおよびC5Bでの切断を阻害し、補体補体の末端部分の膜付着C5B-9複合体の形成を防ぎます。 このモノクローナル抗体は、微生物のオプソン化と免疫複合体のクリアランスに不可欠な補体活性化の初期成分（C3B）を維持しています。 ラブリズマブは、タンパク質C5を補完するために特異的に結合する4つの特異的なアミノ酸の置換を通じて、エコリズマブに由来するモノクローナル抗体です。 これらの置換は、エンドソーム内のC5断片からのモノクローナル抗体の解離を増加させ、新生児FC受容体を介した非結合抗体のリサイクルを促進し、半減期と作用時間を8週間まで拡大します。 Zilucoplanは、補体タンパク質C5を特異的に結合する15のアミノ酸で構成される合成マクロサイクリックペプチドであり、C5コンバーターゼによってC5AとC5Bへの切断を阻害し、MACアセンブリと細胞溶解活性の低調節をもたらします。 さらに、この薬物はC5BのC5B画分に結合し、C5BのC6への結合の立体障害を生み出し、C5Bが形成された場合にMACのその後のアセンブリを防止します。 作用のメカニズムにより、エコリズマブ、ラブリズマブ、ジルコプランは、カプセル化された細菌による患者の全身感染症に対する感受性の増加をもたらします（S. pneumoniae、H。インフルエンザ、N。 感染のリスクを減らすために、すべての患者は、治療の少なくとも2週間前に血清群A、B、C、W、Yに対してワクチン接種する必要があります。髄膜炎菌ワクチンの投与後2週間前に治療を開始する患者は、ワクチン接種後最大2週間、適切な抗生物質予防を投与する必要があります。 現在、最初の用量の後に追跡される予防接種スケジュールに関する世界的な合意はありません。 イタリアのガイドラインによると、最初の投与後少なくとも1か月後には、最初の投与後の最初の2週間を超える抗生物質予防の期間が示されていない単独のワクチンには、ブースター用量が推奨されます。 この研究の主な目的は、阻害剤療法を補完する患者の患者における、四重系髄膜炎菌ワクチン接種（血清グループA、C、W、Y）の後の抗体タイトルを評価することです。