보체 억제제 환자의 수막 구균 백신 접종 (Vax_MenACWY)

중량 혈증 그레이비는 신경 근육 접합부의 시냅스 후 막의 성분에 주로 지시되는자가 항체에 의해 야기 된자가 면역 신경 학적 장애이다. 항-아쿠 포르 린 -4 항체 관련 신경 절단염 Optica (AQP4-IGG)는 횡 골수염, 시사경 신경염 및 후 스트럼 영역 지역의 세 가지 주요 임상 증상이 특징 인 중추 신경계 (CNS)의자가 면역 염증성 질환이다. 지난 5 년 동안, FDA와 EMA는 항 -ACHR 항체 양성으로 일반화 된 근시 혈관 그레이비의 치료 및 항 -AQP4 항체 양성을 갖는 신경 원선염 옵티카 스펙트럼 장애를위한 보체 억제제 약물을 승인했다. Eculizumab은 구체적으로 그리고 높은 친화력으로 인간 보체의 C5 단편에 결합하여 C5A 및 C5B에서의 절단을 억제하고 보체 캐스케이드의 말단 부분의 막 부착 C5B-9 복합체 (MAC)의 형성을 방지하는 인간화 된 단일 클론 항체이다. 이 단일 클론 항체는 보체 활성화 (C3B)의 초기 성분을 유지하며, 이는 미생물의 옵 소니 화 및 면역 복합체의 제거에 필수적이다. 라 불리 주맙은 단백질 C5를 보완하기 위해 특이 적으로 결합하는 4 개의 특이 적 아미노산의 치환을 통해에 쿨리 주맙으로부터 유래 된 모노클로 날 항체이다. 이러한 치환은 엔도 좀 내의 C5 단편으로부터 모노클로 날 항체의 해리를 증가시키고 신생아 FC 수용체-매개 결합되지 않은 항체의 재활용을 촉진하여 반감기 및 작용 기간을 8 주 간격으로 연장시킨다. Zilucoplan은 보체 단백질 C5에 특이 적으로 결합하는 15 개의 아미노산으로 구성된 합성 마크로 사이 클릭 펩티드로, C5 컨버터 라 제에 의해 C5a 및 C5b로의 절단을 억제하여 Mac 조립 및 세포 분해 활성의 낮은 조절을 초래한다. 또한,이 약물은 C5의 C5B 분율에 결합하여 C5B에 대한 결합에 대한 입체적 인 요학을 생성하고 C5B가 형성되는 경우 MAC의 후속 조립을 방지한다. 그들의 작용 메커니즘으로 인해, Eculizumab, Ravulizumab 및 Zilucoplan은 캡슐화 된 박테리아에 의해 환자의 전신 감염에 대한 환자의 감수성을 증가시킨다 (S. Pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis). 감염의 위험을 줄이기 위해, 모든 환자는 치료 전 2 주 전에 혈청 그룹 A, B, C, W, Y에 대해 예방 접종을 받아야한다; 수막 구균 백신 투여 후 2 주 전에 치료를 시작한 환자에게는 예방 접종 후 최대 2 주 동안 적절한 항생제 예방을 제공해야합니다. 현재 예방 접종 일정에 대한 전 세계적 합의는 첫 번째 복용 후에 따르지 않습니다. 이탈리아 가이드 라인에 따르면, 첫 번째 투여 후 최소 1 개월 이상 및 첫 번째 복용량이 표시되지 않은 후 처음 2 주를 넘지 않는 항생제 예방 기간 만 고유 백신에 부스터 용량이 권장됩니다. 이 연구의 주요 목적은 억제제 요법을 보완하기 위해 환자 후보에서 사방 수막 구균 백신 접종 (Serogroups A, C, W, Y) 후 항체 제목을 평가하는 것입니다.