Вакцинация менингококковой (Vax_MenACWY)

Myastenia Gravis - это аутоиммунное неврологическое расстройство, вызванное аутоантителами, направленными преимущественно против компонентов постсинаптической мембраны нервно -мышечного соединения. Антител-антитело, ассоциированные с антителом, нейромиелит Optica (AQP4-IgG) представляет собой аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризуемое тремя основными клиническими проявлениями: поперечный миелит, зрительный неврит и синдром области Пострема. За последние пять лет FDA и EMA одобрили препараты для ингибиторов комплемента для лечения генерализованного миастения Gravis с позитивностью антитела против ACHR и для расстройств спектра оптики с нейромиелитом с позитивностью антитела против AQP4. Экулизумаб представляет собой гуманизированное моноклональное антитело, которое связывается с фрагментом C5 человеческого комплемента, специфически и с высокой аффинностью, ингибируя его расщепление в C5A и C5B и предотвращая образование мембранного прикрепления C5B-9 (MAC) терминальной части комплекса. Это моноклональное антитело поддерживает ранние компоненты активации комплемента (C3B), которые необходимы для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов. Реваулизумаб представляет собой моноклональное антитело, полученное из экулизумаба, посредством замены четырех специфических аминокислот, что специфически связывается с белком C5. Эти замены увеличивают диссоциацию моноклонального антитела от фрагмента C5 в эндосоме и способствуют рециркуляции неонатального FC-рецептора-опосредованного несвязанного антитела, продлевая его период полураспада и продолжительность действия до интервала на 8 недель. Зилукоплан представляет собой синтетический макроциклический пептид, состоящий из 15 аминокислот, которые специфически связывают белок комплемента C5, ингибируя его расщепление в C5A и C5B с помощью C5 конвертазы, что приводит к недо регуляции сборки MAC и цитолитической активности. Кроме того, этот препарат связывает фракцию C5b C5, создавая стерический обременительный кандидат для связывания C5b с C6 и предотвращения последующей сборки Mac, если формируется какой -либо C5b. Из -за их механизма действия экулизумаб, рагулизумаб и Zilucoplan приводят к повышению восприимчивости пациента к системным инфекциям инкапсулированными бактериями (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis). Чтобы снизить риск инфекции, все пациенты должны быть вакцинированы против серогрупп A, B, C, W, Y, по крайней мере, за 2 недели до лечения; Пациентам, которые начинают лечение до 2 недель после введения менингококковых вакцин, должны быть предоставлены соответствующую антибиотическую профилактику в течение до 2 недель после вакцинации. В настоящее время не существует глобального соглашения о графике вакцинации после первой дозы. Согласно итальянским руководствам, для моновалентной вакцины рекомендуется бустерная доза, всего через 1 месяц после первого введения и период антибиотической профилактики после первых двух недель после того, как первые дозы не указаны. Основной целью исследования является оценка названий антител после тетравалентной менингококковой вакцинации (серогруппы A, C, W, Y) у пациентов с кандидатами на лечение ингибиторов дополнения.