在补体抑制剂中患者的脑膜炎球菌疫苗接种 (Vax_MenACWY)

肌腱肌肌肌局是一种自身免疫性神经系统疾病，由自身抗体引起的主要针对神经肌肉结的突触后膜的成分。 抗Aquaporin-4抗体相关神经瘤炎（AQP4-IGG）是一种以三种主要临床表现为特征的中枢神经系统（CNS）的自身免疫性炎症性疾病：横向脊髓炎，光学神经炎和postrema postrema necrema androme综合征。 在过去的五年中，FDA和EMA批准了补体抑制剂药物，用于用抗ACHR抗体阳性治疗广义性肌无力，以及具有抗AQP4抗体阳性的神经司梅利炎谱障碍。 eculizumab是一种人性化的单克隆抗体，与人类补体的C5片段结合，并具有高亲和力，抑制其在C5A和C5B中的裂解，并防止膜附着C5B-9复合物的形成互补级数的终端部分。 该单克隆抗体保持补体激活的早期成分（C3B），这对于微生物的调理和免疫复合物的清除至关重要。 Ravulizumab是一种通过取代四个特定氨基酸的单克隆抗体，该抗体与蛋白C5相辅相成。 这些取代增加了单克隆抗体与内体内C5片段的解离，并促进了新生儿FC受体介导的未结合抗体的回收，将其半寿命和动作持续时间延长至间隔为8周。 Zilucoplan是一种由15种氨基酸组成的合成大环肽，该氨基酸专门结合了补体蛋白C5，通过C5转化酶抑制其裂解为C5A和C5B，导致MAC组装和细胞溶解活性的调节不足。 此外，该药物结合了C5的C5分数，从而形成了C5B与C6结合的空间负担，如果形成任何C5B，则可以防止MAC的随后组装。 由于其作用机制，eculizumab，ravulizumab和Zilucoplan导致患者对封装细菌的全身感染的敏感性提高（S. pneumoniae，H。H. phropenzae，N。Meningitidis）。 为了降低感染的风险，应在治疗前至少2周对血清群A，B，C，W，Y疫苗接种；服用脑膜炎球菌疫苗后2周之前开始治疗的患者应在疫苗接种后长达2周内给予适当的抗生素预防。 目前，在第一次剂量之后尚未就疫苗接种时间表达成全球协议。 根据意大利指南，仅在第一次给药后至少1个月，建议对单价疫苗和抗生素预防时期的升高剂量进行，超过了第一次剂量后的前两周。 该研究的主要目的是评估四脑膜炎球菌疫苗接种（血清群A，C，W，Y）在候选患者中以补充抑制剂治疗的患者。