内視鏡下アブミ骨手術の外科的および聴覚学的成果

耳硬化症は、中耳と内耳に影響を及ぼす病的な骨リモデリング過程です。 1735年にアントニオ・マリア・ヴァルサルヴァによって初めて報告され、その後1839年にアダム・ポリツァーによって病理学的に記載されました。

耳硬化症では、内耳迷路周囲の耳嚢の正常で密度の高い軟骨内骨が、不規則に配置された海綿骨に置き換えられ、その後硬化してアブミ骨底板の固定を引き起こします。 耳硬化症は、通常正常な鼓膜を示す進行性の伝音難聴を引き起こします。 ただし、鼓膜が十分に透明な場合、一部の症例では蝸牛岬角に赤みがかった陰影が見られることがあります（シュワルツェ徴候）。

耳硬化症の初期症状には、ささやき声などの低周波音に対する感度の低下が含まれます。 患者はまた、逆説的に、騒がしい背景雑音の中での会話の聞き取り困難を否定することがあり、これは「ウィリスの錯聴」または「ウィリスの錯聴」と呼ばれます。 耳鳴りは病気の進行に伴って悪化することがあります。 めまいは通常軽度ですが、病気が進行するにつれて、平衡感覚が悪化し、メニエール病に似た症状を示すことがあります。

身体検査では、耳硬化症の患者は低音量で単調な声で話すことがあります。 耳鏡検査では全く異常が見られないこともあります。 しかし、活動性の耳硬化症では、鼓膜を通して蝸牛岬角の血管増生が見えることがあります。512 Hz（ヘルツ）の音叉を用いて行うウェーバー検査は、一般に伝音難聴のある耳、または両側性耳硬化症の場合はより重度の伝音難聴のある耳に偏ります。 耳硬化症のほとんどの症例では、純音聴力検査で低周波数の気導閾値の低下が見られます。 しかし、骨導は通常正常なままです。 「カーハートノッチ」がしばしば見られ、これは耳小骨連鎖の共振周波数による2,000 Hzでの骨導線の20-30 dB（デシベル）の人工的な落ち込みです。

耳硬化症を治癒させる薬物療法はありません。 フッ化ナトリウムは耳硬化症の進行を遅らせるために処方されますが、その有効性は依然として議論の余地があり、アブミ骨手術では、音の伝達を回復させるために様々な手術技術、アプローチ、補綴物が記載されています。 アブミ骨摘出術は、1956年にシェア・ジュニアによって初めて記載されました。

耳硬化症の治療のための手術技術は、術中および術後の問題を減らし、全体的な有効性を高めるために、時間の経過とともに改良、更新、または調整されてきました。

選択される治療法は、補綴物の設置を伴うアブミ骨切開術またはアブミ骨摘出術です。 これらの手順では、高速度マイクロドリルまたはレーザー（アブミ骨切開術）を用いてアブミ骨底板の中央に穴が開けられ、補綴物がキヌタ骨長脚と前庭窓膜の間にアブミ骨底板の穴を通して設置されるか、またはアブミ骨底板が部分的または完全に除去され、補綴物がキヌタ骨と前庭窓の間に設置されます（通常、前庭窓膜を保護するために静脈や筋膜移植片が使用されます）（アブミ骨摘出術）。 どちらの手順でも、アブミ骨脚は骨折され、キヌタ骨アブミ骨関節は分離されて、アブミ骨上部構造の除去が可能になります。

耳硬化症の外科的治療は、適切な患者選択が行われれば、用いられるアプローチに関係なく、一般的に良好な結果をもたらします。 両側性耳硬化症の患者の場合、通常、聴力損失の大きい耳が最初に対処されます。手術の結果として両側性の完全な感音難聴が発生するという非常に稀なシナリオを避けるために、両耳は同じ麻酔下で手術されません。 2018年にチェンらによって発表されたレビューは、アブミ骨切開術とアブミ骨摘出術の間に同等の結果を示し、高周波聴力と合併症率の点でアブミ骨切開術がわずかに有利であることを示しました。

顕微鏡下経外耳道アプローチまたは耳内アプローチは、アブミ骨手術で最も好まれる技術です。 顕微鏡は良好な拡大率を提供し、両手の使用を可能にしますが、骨掻爬なしでは顕微鏡アプローチ下でアブミ骨構造を十分に露出させることができない可能性があります。

顕微鏡アプローチでは、鼓室盾板の広範な掻爬は、鼓索神経損傷、味覚障害、耳小骨亜脱臼、陥凹ポケット、術後のより高い疼痛レベルなどの合併症を引き起こす可能性があります。