ヒルシュスプルング病を有する小児患者に対するスウェンソン手術とソアーベ手術の比較研究

ヒルシュスプルング病は、遠位腸管の可変的な範囲で腸管神経系の神経節細胞が欠如している（無神経節症）ことを特徴とします。 これは最も一般的な先天性腸管運動障害であり、罹患した新生児は通常、生後数日以内に遠位腸閉塞を呈します。 ヒルシュスプルング病の共通する根本的な病理にもかかわらず、その症状はさまざまです。 乳児は典型的に、胎便の排泄遅延、摂食不耐性、胆汁性嘔吐を呈します。 実際、ヒルシュスプルング病の子供の90％は、生後24時間以内に排便がありません。 新生児や乳児は、腹部膨満、発育不全、腸炎、または腸管穿孔を呈することもあります。

ヒルシュスプルング病は、遠位結腸の無神経節症の長さが可変であることを特徴とします。 約80％の症例では短節型であり、直腸S状結腸のみが関与します。 より一般的でない場合、S状結腸より近位に広がる（15％）、結腸全体を含む（全結腸無神経節症、5％）、またはまれに腸管全体を含む（全腸無神経節症）ことがあります。 手術の原則は、無神経節結腸を除去し、正常に神経支配された腸管を肛門直上で、さらなる機能性閉塞を防ぐが、同時に便失禁を保持するレベルで接合することです。

ヒルシュスプルング病の外科的治療は、歴史的な3段階手順から1段階技術へと進化してきました。 それ以来、多くのシリーズが新生児期のHSCR管理におけるその安全性、有効性、および実現可能性を報告しています。 スウェンソンとビル、ソアベ、およびデュハメルは、ヒルシュスプルング病の最も一般的な手順です。 しかし、どの技術が最良の短期および長期の結果をもたらすかについて激しい議論があります。 ヒルシュスプルング病には多くの外科的アプローチがあり、経腹的アプローチ（TAB）と経肛門的内視鏡的引き抜き術（TERPT）を含みます。 TABには4つのタイプがあります：スウェンソン、デュハメル、レーベイン、およびソアベ手順です。 スウェンソン手順とソアベ手順の両方が経肛門的アプローチとして適応されています。

経肛門的アクセスは、以前に腹式アプローチで行われた伝統的な外科技術に基づいています。 このタイプの手術は、小児の治療に使用されます。 経肛門的アクセスで行われる経肛門的内視鏡的引き抜き法は、手術の侵襲性が低く、治療結果が良好であることを特徴とします。

スウェンソン手順は、罹患部位全体の除去と正常結腸肛門管の端々吻合を含みます。 ソアベ手順では、歯状線レベルまで粘膜を保ちながら直腸筋層を円形に切開した後、生理食塩水を直腸内に注入します。