Сравнительное исследование между операциями Свенсона и Соаве у педиатрических пациентов с болезнью Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиозных клеток энтеральной нервной системы (аганглиоз) на различном протяжении дистального отдела кишечника. Это наиболее распространенное врожденное нарушение моторики кишечника, и у пораженных новорожденных обычно проявляется дистальная кишечная непроходимость в первые несколько дней жизни. Несмотря на общую патологию болезни Гиршпрунга, она имеет различные проявления. У младенцев классически наблюдается задержка отхождения мекония, непереносимость кормления и желчная рвота. Фактически, у 90% детей с болезнью Гиршпрунга не будет отхождения стула в течение первых 24 часов жизни. У новорожденных и младенцев также могут наблюдаться вздутие живота, задержка развития, энтероколит или перфорация кишечника.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется различной протяженностью дистального аганглиоза толстой кишки. Примерно в 80% случаев он является коротко-сегментарным и затрагивает только прямую и сигмовидную кишку. Реже он может распространяться проксимальнее сигмовидной кишки (15%), включать всю толстую кишку (тотальный колонический аганглиоз, 5%) или, в редких случаях, весь кишечник (тотальный кишечный аганглиоз). Принципы операции заключаются в удалении аганглионарной толстой кишки и соединении нормально иннервированного кишечника непосредственно выше ануса, на уровне, который предотвращает дальнейшую функциональную обструкцию, но в то же время сохраняет фекальную континенцию.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга эволюционировало от исторической трехэтапной процедуры до одноэтапной техники. С тех пор многочисленные серии исследований сообщили о его безопасности, эффективности и осуществимости в лечении болезни Гиршпрунга в неонатальном периоде. Процедуры Свенсона и Билла, Соаве и Дюамеля являются наиболее распространенными методами лечения болезни Гиршпрунга. Однако ведутся горячие споры о том, какая техника дает наилучшие краткосрочные и долгосрочные результаты. Существует множество хирургических подходов к болезни Гиршпрунга, включая трансабдоминальный доступ (TAB) и трансанальный эндоректальный вытяжной метод (TERPT). TAB включает 4 типа: процедуры Свенсона, Дюамеля, Реббейна и Соаве. Как процедура Свенсона, так и процедура Соаве были адаптированы в качестве трансанальных подходов.

Трансанальный доступ основан на традиционных хирургических техниках, выполняемых ранее при абдоминальном доступе. Этот тип хирургии используется для лечения маленьких детей. Трансанальный эндоректальный вытяжной метод, выполняемый с трансанальным доступом, характеризуется низкой инвазивностью операции и хорошими результатами лечения.

Процедура Свенсона включает удаление всего пораженного участка и наложение анастомоза конец в конец нормального колонического анального канала. В процедуре Соаве физиологический раствор вводится в прямую кишку после кругового разреза мышечного слоя прямой кишки, при этом слизистая оболочка остается неповрежденной до уровня зубчатой линии.