Sammenlignende forskning mellem Swenson- og Soave-operationer for pædiatriske patienter med Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom er karakteriseret ved mangel på enteriske nervesystem ganglieceller (aganglionose) i et varierende omfang af distalt tarm. Det er den hyppigste medfødte tarmmotilitetsforstyrrelse, og påvirkede nyfødte præsenterer normalt med distal tarmobstruktion i de første leve dage. På trods af den fælles underliggende patologi af Hirschsprungs sygdom, har den varierende præsentationer. Spædbørn præsenterer klassisk med forsinket afførsel af mekonium, fodringsintolerance og galdefyldt opkastning. Faktisk vil 90% af børn med Hirschsprung ikke have afføring inden for de første 24 timers liv. Nyfødte og spædbørn kan også præsentere med abdominal udvidelse, manglende trivsel, enterokolitis eller tarmperforation.

Hirschsprungs sygdom er karakteriseret ved en varierende længde af distal kolonaganglionose. I cirka 80% af tilfældene er det kortsegment, og involverer kun rectosigmoid colon. Mindre almindeligt kan det strække sig proximalt til sigmoid colon (15%), inkludere hele colon (total kolonaganglionose, 5%), eller sjældent hele tarmen (total intestinal aganglionose). Principperne for operationen er at fjerne den aganglioniske colon og forbinde den normalt innerverede tarm lige over anus, på et niveau der forhindrer yderligere funktionel obstruktion, men samtidig bevarer afføringskontinens.

Den kirurgiske behandling af Hirschsprungs sygdom har udviklet sig fra den historiske tre-trins procedure til en enkelt-trins teknik. Siden da har flere serier rapporteret dens sikkerhed, effektivitet og gennemførlighed i behandlingen af HSCR i neonatalperioden. Swenson og Bill, Soave og Duhamel er de mest almindelige procedurer for Hirschsprungs sygdom. Der er dog en heftig debat om, hvilken teknik der giver de bedste korte og lange sigt resultater. Der er mange kirurgiske tilgange til Hirschsprungs sygdom, herunder transabdominal tilgang (TAB) og transanal endorectal pull-through (TERPT). TAB inkluderer 4 typer: Swenson, Duhamel, Rehbein og Soave procedurer. Både Swenson og Soave procedurerne er blevet tilpasset som transanale tilgange.

Transanal adgang er baseret på de traditionelle kirurgiske teknikker, der tidligere blev udført i abdominal tilgang. Denne type kirurgi bruges til behandling af små børn. Transanal endorectal pull-through metode udført med transanal adgang er karakteriseret ved lav invasivitet af kirurgi og gode behandlingsresultater.

Swenson proceduren involverer fjernelse af hele det påvirkede område og end-to-end anastomose af den normale kolonale analkanal. I Soave proceduren injiceres fysiologisk saltvand i rektum efter at have skåret gennem den rektale muskellag på en cirkulær måde, mens man bevarer slimhinden intakt til dentatlinjeniveauet.