Investigação Comparativa Entre as Operações de Swenson e Soave para Pacientes Pediátricos com Doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung caracteriza-se pela ausência de células ganglionares do sistema nervoso entérico (aganglionose) numa extensão variável do intestino distal. É a perturbação congénita da motilidade intestinal mais comum e os recém-nascidos afetados geralmente apresentam obstrução intestinal distal nos primeiros dias de vida. Apesar da patologia subjacente comum da doença de Hirschsprung, esta apresenta manifestações variadas. Os lactentes apresentam classicamente passagem tardia de mecónio, intolerância alimentar e vómitos biliosos. De facto, 90% das crianças com Hirschsprung não terão passagem de fezes nas primeiras 24 horas de vida. Os recém-nascidos e lactentes também podem apresentar distensão abdominal, atraso no desenvolvimento, enterocolite ou perfuração intestinal.

A doença de Hirschsprung caracteriza-se por um comprimento variável de aganglionose do cólon distal. Em aproximadamente 80% dos casos, é de segmento curto e envolve apenas o cólon retossigmoide. Menos frequentemente, pode estender-se proximalmente ao cólon sigmoide (15%), incluir todo o cólon (aganglionose colónica total, 5%) ou, raramente, todo o intestino (aganglionose intestinal total). Os princípios da operação são remover o cólon agangliónico e conectar o intestino normalmente inervado logo acima do ânus, a um nível que previna uma obstrução funcional adicional, mas que ao mesmo tempo preserve a continência fecal.

O tratamento cirúrgico da doença de Hirschsprung evoluiu do procedimento histórico de três fases para uma técnica de fase única. Desde então, várias séries relataram a sua segurança, eficácia e viabilidade no tratamento da HSCR no período neonatal. Swenson e Bill, Soave e Duhamel são os procedimentos mais comuns para a doença de Hirschsprung. No entanto, há um debate acalorado sobre qual técnica oferece os melhores resultados a curto e longo prazo. Existem muitas abordagens cirúrgicas para a doença de Hirschsprung, incluindo a abordagem transabdominal (TAB) e a técnica de tração endorretal transanal (TERPT). A TAB inclui 4 tipos: os procedimentos Swenson, Duhamel, Rehbein e Soave. Tanto o procedimento Swenson como o Soave foram adaptados como abordagens transanais.

O acesso transanal baseia-se nas técnicas cirúrgicas tradicionais realizadas anteriormente na abordagem abdominal. Este tipo de cirurgia é utilizado para o tratamento de crianças pequenas. O método de tração endorretal transanal realizado com acesso transanal caracteriza-se pela baixa invasividade da cirurgia e bons resultados do tratamento.

O procedimento Swenson envolve a remoção de todo o local afetado e a anastomose término-terminal do canal anal do cólon normal. No procedimento Soave, o soro fisiológico é injetado no reto após cortar a camada muscular retal de forma circular, mantendo a mucosa intacta até ao nível da linha pectínea.