Vergelijkend onderzoek tussen de operaties van Swenson en Soave voor pediatrische patiënten met de ziekte van Hirschsprung

De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door een gebrek aan ganglioncellen van het enterische zenuwstelsel (aganglionose) in een variabele mate van distale darm. Het is de meest voorkomende aangeboren darmmotiliteitsstoornis en getroffen neonaten presenteren zich meestal met distale darmobstructie in de eerste levensdagen. Ondanks de gemeenschappelijke onderliggende pathologie van de ziekte van Hirschsprung, heeft het verschillende presentaties. Zuigelingen presenteren zich klassiek met vertraagde passage van meconium, voedingsintolerantie en bilieuze emesis. In feite zal 90% van de kinderen met Hirschsprung geen stoelgang hebben binnen de eerste 24 uur van het leven. Neonaten en zuigelingen kunnen zich ook presenteren met abdominale distensie, groeiachterstand, enterocolitis of darmperforatie.

De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door een variabele lengte van distale colorectale aganglionose. In ongeveer 80% van de gevallen is het kortsegment, en omvat het alleen het rectosigmoïd. Minder vaak kan het proximaal van het sigmoïd colon uitbreiden (15%), het hele colon omvatten (totale colorectale aganglionose, 5%), of zelden de hele darm (totale intestinale aganglionose). De principes van de operatie zijn het verwijderen van het aganglionaire colon en het verbinden van de normaal geïnnerveerde darm net boven de anus, op een niveau dat verdere functionele obstructie voorkomt, maar tegelijkertijd de fecale continentie behoudt.

De chirurgische behandeling van de ziekte van Hirschsprung is geëvolueerd van de historische driestapsprocedure naar een eenstapstechniek. Sindsdien hebben meerdere reeksen de veiligheid, effectiviteit en haalbaarheid ervan gerapporteerd in het beheer van HSCR in de neonatale periode. Swenson en Bill, Soave en Duhamel zijn de meest voorkomende procedures voor de ziekte van Hirschsprung. Er is echter een verhitte discussie over welke techniek de beste kortetermijn- en langetermijnresultaten geeft. Er zijn veel chirurgische benaderingen voor de ziekte van Hirschsprung, waaronder de transabdominale benadering (TAB) en transanale endorectale pull-through (TERPT). De TAB omvat 4 typen: de Swenson-, Duhamel-, Rehbein- en Soave-procedures. Zowel de Swenson- als de Soave-procedures zijn aangepast als transanale benaderingen.

Transanale toegang is gebaseerd op de traditionele chirurgische technieken die eerder in de abdominale benadering werden uitgevoerd. Dit type chirurgie wordt gebruikt voor de behandeling van kleine kinderen. De transanale endorectale pull-through methode uitgevoerd met transanale toegang wordt gekenmerkt door lage invasiviteit van de chirurgie en goede behandelingsresultaten.

De Swenson-procedure omvat de verwijdering van de gehele aangedane plaats en end-to-end anastomose van het normale colonale anale kanaal. In de Soave-procedure wordt fysiologisch zout geïnjecteerd in het rectum na het cirkelvormig doorsnijden van de rectale spierlaag, terwijl het slijmvlies intact blijft tot het niveau van de dentate lijn.