Komparativ forskning mellom Swenson- og Soave-operasjoner for pediatriske pasienter med Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom er karakterisert ved mangel på ganglionceller i det enteriske nervesystemet (aganglionose) i et varierende omfang av distale tarm.
Det er den vanligste medfødte tarmmotilitetsforstyrrelsen, og rammede nyfødte viser vanligvis med distal tarmobstruksjon i de første levedagene.
Til tross for den felles underliggende patologien ved Hirschsprungs sykdom, har den varierende presentasjoner.
Spedbarn presenterer klassisk med forsinket passasje av mekonium, fôrintoleranse og gallig emese.
Faktisk vil 90% av barna med Hirschsprung ikke ha avføring i løpet av de første 24 timene etter fødselen.
Nyfødte og spedbarn kan også presentere med abdominal distensjon, manglende trivsel, enterokolitt eller tarmperforasjon.

Hirschsprungs sykdom er karakterisert ved en variabel lengde av distal kolonaganglionose.
I omtrent 80% av tilfellene er den kortsegmentert og involverer kun rektosigmoidkolon.
Mindre vanlig kan den strekke seg proximalt for sigmoidkolon (15%), inkludere hele tykktarmen (total kolonaganglionose, 5%) eller sjeldent hele tarmen (total intestinal aganglionose).
Operasjonens prinsipper er å fjerne den aganglionære tykktarmen og koble den normalt innerverte tarmen like over anus, på et nivå som forhindrer ytterligere funksjonell obstruksjon, men samtidig bevarer fekal kontinens.

Den kirurgiske behandlingen av Hirschsprungs sykdom har utviklet seg fra den historiske tre-trinns prosedyren til en en-trinns teknikk.
Siden da har flere serier rapportert dens sikkerhet, effektivitet og gjennomførbarhet i behandlingen av HSCR i neonatalperioden.
Swenson og Bill, Soave og Duhamel er de vanligste prosedyrene for Hirschsprungs sykdom.
Imidlertid er det en heftig debatt om hvilken teknikk som gir de beste kort- og langsiktige resultatene.
Det finnes mange kirurgiske tilnærminger til Hirschsprungs sykdom, inkludert transabdominal tilnærming (TAB) og transanal endorectal pull-through (TERPT).
TAB inkluderer 4 typer: Swenson-, Duhamel-, Rehbein- og Soave-prosedyrene.
Både Swenson- og Soave-prosedyrene er tilpasset som transanale tilnærminger.

Transanal tilgang er basert på de tradisjonelle kirurgiske teknikkene som tidligere ble utført i abdominal tilnærming.
Denne typen kirurgi brukes til behandling av små barn.
Transanal endorectal pull-through-metoden utført med transanal tilgang er karakterisert ved lav invasivitet av kirurgi og gode behandlingsresultater.

Swenson-prosedyren involverer fjerning av hele det berørte området og ende-til-ende anastomose av den normale kolonale analkanalen.
I Soave-prosedyren injiseres fysiologisk saltvann i rektum etter å ha kuttet gjennom den rektale muskel-laget på en sirkulær måte, samtidig som slimhinnen holdes intakt til tannlinjenivå.