Badanie porównawcze między operacjami Swensona i Soave dla pacjentów pediatrycznych z chorobą Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się brakiem zwojowych komórek jelitowego układu nerwowego (aganglionozą) w zmiennym zakresie dystalnej części jelita. Jest to najczęstsze wrodzone zaburzenie motoryki jelit, a dotknięte nią noworodki zwykle prezentują niedrożność dystalnej części jelita w pierwszych dniach życia. Pomimo wspólnej patologii leżącej u podstaw choroby Hirschsprunga, ma ona różnorodne objawy. Niemowlęta klasycznie prezentują opóźnione oddanie smółki, nietolerancję pokarmową i żółciowe wymioty. W rzeczywistości 90% dzieci z chorobą Hirschsprunga nie odda stolca w ciągu pierwszych 24 godzin życia. Noworodki i niemowlęta mogą również prezentować rozdęcie brzucha, brak przyrostu masy ciała, zapalenie jelit lub perforację jelita.

Choroba Hirschsprunga charakteryzuje się zmienną długością aganglionozy dystalnej okrężnicy. W około 80% przypadków jest to krótki odcinek i obejmuje tylko odbytnicę i esicę. Rzadziej może rozciągać się proksymalnie do esicy (15%), obejmować całą okrężnicę (całkowita aganglionoza okrężnicy, 5%) lub, rzadko, całe jelito (całkowita aganglionoza jelit). Zasady operacji polegają na usunięciu okrężnicy bez zwojów i połączeniu prawidłowo unerwionego jelita tuż nad odbytem, na poziomie, który zapobiega dalszej czynnościowej niedrożności, ale jednocześnie zachowuje trzymanie stolca.

Leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga ewoluowało od historycznej procedury trójetapowej do techniki jednoetapowej. Od tego czasu wiele serii donosiło o jej bezpieczeństwie, skuteczności i wykonalności w leczeniu HSCR w okresie noworodkowym. Swenson i Bill, Soave oraz Duhamel są najczęstszymi procedurami w chorobie Hirschsprunga. Jednak toczy się gorąca debata na temat tego, która technika daje najlepsze krótko- i długoterminowe wyniki. Istnieje wiele podejść chirurgicznych do choroby Hirschsprunga, w tym podejście przezbrzuszne (TAB) i przezkanałowa endorektalna wyciągnięcie (TERPT). TAB obejmuje 4 typy: procedury Swensona, Duhamela, Rehbeina i Soave. Zarówno procedura Swensona, jak i Soave zostały zaadaptowane jako podejścia przezkanałowe.

Dostęp przezkanałowy opiera się na tradycyjnych technikach chirurgicznych wykonywanych wcześniej w podejściu brzusznym. Ten rodzaj chirurgii jest stosowany w leczeniu małych dzieci. Metoda przezkanałowej endorektalnej wyciągnięcia wykonywana z dostępem przezkanałowym charakteryzuje się małą inwazyjnością zabiegu i dobrymi wynikami leczenia.

Procedura Swensona polega na usunięciu całego dotkniętego miejsca i zespoleniu końca do końca normalnego kanału odbytu okrężnicy. W procedurze Soave, po przecięciu warstwy mięśniowej odbytnicy w sposób okrężny, wstrzykuje się sól fizjologiczną do odbytnicy, zachowując jednocześnie nienaruszoną błonę śluzową do poziomu linii zębatej.