히르슈슈프룽병을 가진 소아 환자를 대상으로 한 스웬슨 수술과 소아베 수술 간 비교 연구

히르슈슈프룽병은 다양한 범위의 원위부 장관에서 장관 신경계 신경절 세포의 결핍(무신경절증)을 특징으로 합니다. 이는 가장 흔한 선천성 장관 운동 장애이며, 영향을 받은 신생아는 대개 생후 첫 며칠 내에 원위부 장폐색으로 나타납니다. 히르슈슈프룽병의 공통된 기저 병리에도 불구하고, 다양한 임상 양상을 보입니다. 영아는 전형적으로 태변 배출 지연, 섭취 불내성 및 담즙성 구토로 나타납니다. 사실, 히르슈슈프룽병을 가진 아이들의 90%는 생후 24시간 이내에 대변을 배출하지 않습니다. 신생아와 영아는 복부 팽만, 발육 부진, 장염 또는 장관 천공으로도 나타날 수 있습니다.

히르슈슈프룽병은 다양한 길이의 원위부 결장 무신경절증을 특징으로 합니다. 약 80%의 경우 단분절성으로 직장S상결장만을 포함합니다. 드물게는 S상결장 근위부까지 확장될 수 있으며(15%), 전체 결장(전결장 무신경절증, 5%) 또는 드물게 전체 장관(전장관 무신경절증)을 포함할 수 있습니다. 수술의 원칙은 무신경절 결장을 제거하고 정상적으로 신경 분포된 장관을 항문 바로 위, 추가적인 기능적 폐색을 예방하면서 동시에 대변 자제력을 보존하는 수준에서 연결하는 것입니다.

히르슈슈프룽병의 외과적 치료는 역사적인 3단계 수술에서 단일 단계 기술로 발전해 왔습니다. 이후로, 신생아기 히르슈슈프룽병 치료에서의 안전성, 효능 및 실행 가능성에 대한 여러 연구가 보고되었습니다. 스웬슨과 빌, 소아베, 뒤아멜 수술이 히르슈슈프룽병의 가장 일반적인 수술법입니다. 그러나 어느 기술이 최상의 단기 및 장기 결과를 제공하는지에 대해 열띤 논쟁이 있습니다. 히르슈슈프룽병에는 복강 접근법(TAB)과 경항문 내장관 견인술(TERPT)을 포함한 많은 외과적 접근법이 있습니다. TAB에는 스웬슨, 뒤아멜, 레베인, 소아베 수술의 4가지 유형이 포함됩니다. 스웬슨과 소아베 수술 모두 경항문 접근법으로 적용되었습니다.

경항문 접근은 이전에 복강 접근법에서 수행된 전통적인 외과적 기술을 기반으로 합니다. 이 유형의 수술은 어린 아이들의 치료에 사용됩니다. 경항문 접근으로 수행되는 경항문 내장관 견인술 방법은 수술의 낮은 침습성과 치료의 좋은 결과를 특징으로 합니다.

스웬슨 수술은 전체 영향을 받은 부위를 제거하고 정상 결장 항문관의 단단 문합을 포함합니다. 소아베 수술에서는 치상선 수준까지 점막을 온전히 유지하면서 직장 근육층을 원형으로 절개한 후 생리 식염수를 직장에 주입합니다.