難治性全身性重症筋無力症患者におけるタルケタマブ

参加基準：

• 患者は、研究参加のためのインフォームドコンセントに署名し、研究手順に従うことに同意する必要があります。

年齢18～70歳。

MGの臨床診断基準を満たす必要があります。典型的な筋力低下パターン（主に近位筋が影響を受け、易疲労性、重症度の変動、長時間の努力で悪化し休息後に改善）を示し、以下の3つの条件のいずれかを満たすこと：単線維筋電図または反復神経刺激で確認された神経筋伝達異常の文書化された既往歴；陽性ネオスチグミンテストの文書化された既往歴；またはアセチルコリンエステラーゼ阻害剤の経口投与後のMG徴候の改善。 さらに、米国重症筋無力症財団（MGFA）の臨床分類がII-IVであり、患者は抗AChR抗体陽性である必要があります。

『中国重症筋無力症診療ガイドライン（2025年版）』に基づく「難治性重症筋無力症」の定義を満たす必要があります：従来の免疫治療薬に対する不十分な反応、薬物副作用への不耐性または禁忌、または治療目標達成が困難な定期的な救急療法を必要とする頻繁な疾患再発を経験していると定義されます。

重症筋無力症日常生活活動（MG-ADL、付録1）スコア≥6、かつスコアの50％以上が非眼症状項目に由来するもの。

定量的重症筋無力症（QMG）スコア（付録2）≥8、かつスコアの50％以上が非眼症状項目に由来するもの。

治療期間の少なくとも1週間前から、臭化ピリドスチグミンの投与量が安定していること。

除外基準：

• グルココルチコイド投与量が調整された患者、または免疫グロブリン、血漿交換、新生児Fc受容体阻害剤、または補体阻害剤を≤4週間以内に投与された患者。

胸腺摘出術を受けた患者、B細胞枯渇療法を受けた患者、または非ステロイド性免疫抑制剤（アザチオプリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミドなど）の投与量が≤3ヶ月以内に調整された患者。

≤3ヶ月以内、または投与された試験薬の5半減期以内（いずれか長い方）に、何らかの介入的臨床試験に参加した、または試験的治療を受けた患者。

重篤な肝臓、腎臓、心臓、肺、または凝固機能障害を併発している患者。

ヒト免疫不全ウイルス、B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、または結核菌などの慢性感染症を併発している患者。