겸상 적혈구 질환 환자의 적혈구 변형성 매개변수 연구 (Drepaforme)

낫적혈구병은 세계에서 가장 흔한 유전병입니다. 그 결과 비정상 헤모글로빈(HbS)이 합성되어 탈산소화된 형태로 중합되어 적혈구(RBC)의 구조적 변화를 일으킵니다. 더 단단해지고 덜 변형됩니다. 겸상적혈구 적혈구의 취약성은 막대한 파괴로 이어져 만성 빈혈(즉, 낮은 혈중 헤모글로빈) 및 낮은 조직 산소화. 더 단단하고 변형이 덜한 낫 모양의 RBC는 미세혈관을 막는 경향이 있어 특히 고통스러운 혈관 폐쇄 위기(VOC)를 유발하여 장기 부전(비장, 신장, 뇌, 폐, 심장, 간, 뼈...)을 유발할 수 있습니다. 그리고 환자의 생명을 위협합니다. 겸상적혈구 환자의 적혈구에 대한 예비 연구는 전단 흐름에서 적혈구의 움직임 특성을 평가하여 적혈구의 전반적인 변형성을 측정하는 매개변수의 변경을 보여주었습니다. 이 매개변수는 건강한 개인의 모집단과 비교하여 기저 상태에서 변경된 낫적혈구 환자입니다. 이 변화는 겸상적혈구 환자가 위기에 처했을 때 증가합니다.

이 프로젝트의 주요 목적은 겸상적혈구 환자의 건강 상태(기초 상태 대 혈관 폐쇄 위기)에 따라 이 매개변수의 변화를 연구하는 것입니다. 연구자들은 RBC 변형성 매개변수의 변경이 혈관 폐쇄성 위기 증상(몇 시간에서 며칠) 전에 중요하다는 가설을 세웠습니다. 주요 목표는 기저 상태의 겸상적혈구 환자(SS 또는 SB°) 30명과 혈관 폐색 위기의 시작, 도중 및 직후에 최소 6명의 환자에서 매일 매개변수의 변화를 매주 분석하는 것입니다. 기초 상태의 피험자와 위기에 처한 동일한 피험자에서 측정된 매개 변수 간의 비교가 수행됩니다. 혈관 폐쇄성 위기의 존재에 대한 기준은 다음과 같습니다: 적어도 두 영역에 영향을 미치는 통증 발작 +/- 발열 > 38.3 +/- 호흡곤란 및/또는 가래. 조사관은 집에서 관리되는 중등도의 VOC를 낮은 수준의 진통제와 입원이 필요한 VOC로 구분할 것입니다. 입원 일수, 혈전성 합병증의 발생, 빈혈 및 용혈의 정도를 기록한다. 매개변수의 측정은 손가락 끝에서 수행되는 40마이크로리터의 모세관 샘플링에서 매주 외부 위기 및 위기가 발생할 때 매일 수행됩니다.