CAH 환자의 최종 신장
선천성 부신 과형성 환자의 최종 신장
연구 개요
상태
상태
정황
정황
상세 설명
CAH는 코르티솔 합성에 필요한 5가지 효소 중 하나의 결핍으로 인해 알도스테론 결핍 여부에 관계없이 코르티솔 합성 결함을 유발하고 음성 피드백을 통해 부신피질 자극 호르몬 생산 증가로 인해 발생하는 상염색체 열성 장애 그룹으로 구성됩니다.
가장 흔한 형태는 21-수산화효소 결핍증(21OHD)으로 90% 이상을 차지합니다.
고전적인 CAH에서 환자의 75%는 염분 소모성(SW)이 있고 25%는 비염분 소모성 표현형(NSW)이 있습니다. 남자 영아와 여자 환자의 경우 출생 시 임상 징후가 없습니다. CAH는 곧 의심됩니다. 경미한 음핵 비대에서 성장 및 사춘기 발달의 가속화와 함께 완전한 남성화에 이르기까지 생식기 모호성이 있는 경우 출생.
비고전적(후기 발병) 형태의 CAH는 21OHD의 덜 심각한 형태이며 나중에 진단됩니다.
초기 및 후기 발병 환자의 최종 신장은 감소된 것으로 보고되었습니다(Hauffa et al, 1997). 이는 안드로겐 과잉 또는 스테로이드 치료에 기인할 수 있습니다. 안드로겐 과잉은 성장 가속화, 골단의 조기 폐쇄 및 최종 성인 키의 손상으로 이어지는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.
모든 형태의 CAH는 효소 결핍 정도가 다르지만 모두 성장을 최적화하려는 소아 내분비학자에게 치료적 과제를 제시합니다.
연구 유형
연구 유형
등록 (예상)
등록
연락처 및 위치
연구 연락처
연구 연락처
- 이름: Mohammed Kamel
- 전화번호: +2001285819500
- 이메일: kamelasbour@gmail.com
연구 연락처 백업
- 이름: Marwa Magdy
- 전화번호: +200100536847
- 이메일: dr.ranahakim@gmail.com
참여기준
자격 기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 고전적 CAH의 문서화된 병력이 있는 환자.
제외 기준:
- 비고전적 CAH 환자.
- 성장 호르몬 치료를 받은 환자.
- 아자티오프린과 같은 면역억제제 및 옥트레오타이드, 페그비소만트, 브로모크립틴 및 카버골린과 같은 성장 호르몬 방출에 영향을 미치는 약물과 같이 성장에 영향을 미칠 수 있는 CAH와 관련 없는 약물의 만성 사용.
- 심장 질환, 염증성 장 질환 및 신장 질환과 같은 성장에 영향을 줄 수 있는 기타 만성 질환.
- 부신 기능 부전의 다른 원인.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
선천성 부신 증식증 환자의 최종 키
기간: 기준선
|
목표 신장(TH)은 다음 공식을 사용하여 계산됩니다. [엄마 키 + 아빠 키 - 여아 13cm, 남아 + 13cm]/2
|
기준선
|
공동 작업자 및 조사자
수사관
수사관
- 수석 연구원: Rana Ahmed, Ain shams university
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Cole TJ, Freeman JV, Preece MA. Body mass index reference curves for the UK, 1990. Arch Dis Child. 1995 Jul;73(1):25-9. doi: 10.1136/adc.73.1.25.
- Charmandari E, Brook CG, Hindmarsh PC. Classic congenital adrenal hyperplasia and puberty. Eur J Endocrinol. 2004 Nov;151 Suppl 3:U77-82. doi: 10.1530/eje.0.151u077.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
연구 시작
기본 완료 (예상)
기본 완료
연구 완료 (예상)
연구 완료
연구 등록 날짜
최초 제출
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
처음 게시됨
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
마지막 업데이트 게시됨
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
기타 연구 ID 번호
- CAH
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .