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림프종양 육아종증의 치료 및 자연사 연구

2025년 6월 9일 업데이트: Christopher Melani, MD, National Cancer Institute (NCI)

이 연구는 림프종양 육아종증(LYG) 환자에서 알파-인터페론의 반응 및 장기적 효과를 평가할 것입니다. 이 질병은 폐, 피부, 신장 및 중추 신경계와 관련된 파괴적인 세포의 증식을 유발합니다.

LYG가 있고 임신 중이거나 모유 수유 중이 아닌 12세 이상의 환자가 이 연구에 적합할 수 있습니다. 알파 인터페론이나 화학 요법, 또는 둘 다 사용됩니다. 알파 인터페론은 신체가 자연적으로 생성하는 단백질입니다. 환자가 3등급 질병에 걸린 경우 일반적으로 EPOCH-rituximab(EPOCH-R) 화학 요법(각 문자는 약물을 나타냄)을 받게 됩니다. 환자가 1등급 또는 2등급 질병인 경우 일반적으로 알파 인터페론을 투여받습니다. 환자가 알파 인터페론 및/또는 EPOCH-R을 투여받은 후 LYG가 있는 경우 리툭시맙 단독 또는 알파 인터페론과 함께 투여할 수 있습니다. 리툭시맙은 대부분의 B세포 림프종에 존재하는 특정 분자(CD20)에 결합하는 항체입니다. EPOCH-R에서 여러 약물의 용량은 환자가 이전 주기에서 내약성이 있는 경우 증가할 수 있습니다. 환자가 EPOCH-R에 반응하지만 여전히 LYG 등급이 낮은 경우 알파 인터페론을 투여받을 수 있습니다. 연구자들은 또한 질병을 이해하는 데 도움이 되도록 환자 병변의 생검을 시도할 것입니다.

환자는 주 3회 피하 주사를 통해 알파 인터페론을 자가 투여합니다. 그들은 추적 관찰을 위해 2주에서 12주마다 클리닉을 방문할 것입니다. 환자는 반응에 따라 LYG가 사라진 후 1년 동안 알파 인터페론을 투여받게 됩니다. EPOCH-R에는 다음과 같은 약물이 있습니다. 1일 내지 5일에 경구로 프레드니손; 에토포사이드, 독소루비신 및 빈크리스틴을 1일 내지 5일에 연속 정맥내 주입으로; 및 5일차에 1시간에 걸쳐 정맥 주사에 ​​의한 사이클로포스파미드. 각 주기는 3주 동안 지속됩니다: 5일은 화학 요법을 받고 16일은 화학 요법을 받지 않습니다. Etoposide, doxorubicin 및 vincristine은 환자가 착용하는 작은 펌프를 통해 주입됩니다. 약물은 중앙 정맥 카테터를 통해 5일에 걸쳐 투여됩니다. EPOCH-R의 최대 반응을 넘어서는 2주기가 있으며 최소 6주기가 있습니다. 골수 손상을 줄이기 위해 환자는 화학 요법 주기 사이에 약 10일 동안 매일 피하 주사로 자가 투여하는 과립구 콜로니 자극 인자(G-CSF)를 받습니다. 치료가 끝날 때 환자가 완전한 반응을 보이면 치료를 중단합니다. 잔여 저등급 질환이 있는 경우 환자는 알파 인터페론을 투여받을 수 있습니다. 알파 인터페론은 두통, 발열, 오한 및 몸살과 같은 독감과 유사한 부작용을 일으킬 수 있습니다. EPOCH-R 약물은 위장 문제, 탈모 및 쇠약을 유발할 수 있습니다. G-CSF는 뼈 통증, 몸살, 머리카락 가늘어짐을 유발할 수 있습니다. 화학 요법은 일부 환자에게 백혈병을 일으킬 수 있습니다.

이 연구는 참가자에게 직접적인 이점이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 새로운 치료법이 종양 감소에 도움이 될지는 확실하지 않습니다. 그러나 얻은 지식은 LYG에 대한 이해와 치료를 향상시킬 수 있습니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

배경:

  • 림프종양 육아종증(LYG)은 주로 폐, 피부, 신장 및 중추 신경계를 포함하는 림프계 세포의 혈관 중심성 파괴 증식입니다.
  • 괴사 정도와 세포 이형성 정도에 따라 3등급으로 나뉜다. 질병의 등급은 조직학적 기반이며 반드시 임상 결과와 상관관계가 있는 것은 아닙니다. 그러나 다른 EBV 관련 LPD와 마찬가지로 LYG는 3등급 범주에 포함되는 공격적인 대형 B 세포 림프종으로 전환될 수 있습니다. 모든 3등급 병변이 큰 B 세포 림프종은 아니라는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
  • 현재의 증거는 LYG가 B 세포의 질병임을 보여줍니다.

목표:

  • 림프종양 육아종증(LYG) 환자에서 알파-인터페론의 반응 및 장기 효능을 결정합니다.
  • 3등급 LYG 환자 또는 인터페론에 실패한 환자에서 용량 조정(DA)-EPOCH-R 화학 요법의 반응 및 장기 효능을 결정합니다.

적임:

  • 환자는 NCI의 병리학 실험실에서 확인된 1, 2 및/또는 3등급 LYG(또는 LYG와 일치하는 진단)의 조직 진단을 받아야 합니다.
  • 질병의 모든 단계를 가진 환자가 자격이 있습니다.
  • 이전에 치료를 받지 않았거나 치료를 받은 환자가 자격이 있습니다.
  • 12세 이상의 환자가 자격이 있습니다.

설계:

  • 인터페론은 1등급 및 2등급 LYG 환자의 초기 치료제로 사용됩니다. 환자는 CR 지난 1년 동안 인터페론을 투여받게 됩니다.
  • 인터페론 후 또는 도중에 진행하는 환자 및 3등급 LYG 환자는 DA-EPOCH-R(리툭시맙, 에토포시드, 독소루비신, 빈크리스틴, 시클로포스파미드 및 프레드니손)을 사용한 적극적인 병용 화학 요법을 받게 됩니다.
  • 한 가지 치료 방법에 실패한 환자는 다른 방법으로 넘어갈 수 있습니다.
  • 총 105명의 환자가 이 단일 기관에 등록됩니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

94

단계

  • 2 단계

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, 미국, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

12년 이상 (어린이, 성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

설명

  • 포함 기준:

환자는 NCI의 병리학 실험실에서 확인된 1, 2 및/또는 3등급 LYG(또는 LYG와 일치하는 진단)의 조직 진단을 받아야 합니다. 최종 조직병리학적 분류 및 병리학적 등급은 Stephania Pittaluga, M.D. 또는 그녀의 지정인이 결정합니다.

질병의 모든 단계를 가진 환자가 자격이 있습니다.

이전에 치료를 받지 않았거나 치료를 받은 환자가 자격이 있습니다.

12세 이상의 환자가 자격이 있습니다.

제외 기준:

협심증이 있는 관상 동맥 질환 병력이 있거나 울혈성 심부전 병력이 있는 환자는 받을 수 없습니다. DA-Epoch-R 화학 요법.

상당한 신장 환자(Cr. 1.5mg/dl 초과 또는 크레아티닌 40cc/분 미만) 또는 종양 침범으로 인한 것이 아닌 간(빌리루빈 2.5u 초과) 기능 장애는 DA-EPOCH-R 화학 요법을 받을 자격이 없습니다.

정보에 입각한 동의를 얻어야 합니다.

주 조사관의 의견에 따르면 정신과적 또는 의학적 위험이 낮은 환자는 자격이 없습니다.

> 450 mg/m2 독소루비신을 투여받았고 프로토콜 항목에서 심초음파에서 심장박출률이 40% 이하인 환자는 DA-EPOCH-R을 투여받을 자격이 없습니다.

이전에 B형 간염에 노출된 적이 있는 환자는 치료를 시작하기 전에 HBV DNA 수치가 세계보건기구의 기준치인 100 IU/mL 미만인 경우 연구에 포함될 수 있습니다.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 무작위화되지 않음
  • 중재 모델: 병렬 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 팔 1 interferon
인터페론은 일주일에 3 번 750 만 단위 (SubQ)에서 시작하여 허용 된대로 지정된 일정에 따라 증가합니다. 환자는 완전한 완화 (CR)를 넘어 1 년 동안 인터페론을 계속 복용합니다. 진행중인 환자는 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (Epoch-R)을 받기 위해 교차로를받을 수 있습니다.
생물학적: 인터페론
림프포 하이드 육아 종증 (LYG) 등급 1 및 2 : 일주일에 3 번 750 만 단위 (SubQ)에서 시작하여 다음 일정에서 증가하는 인터페론의 경우 : 천만 U; 1,500 만 u; 2 천만 U; 2,500 만 U; 허용 된대로 5 백만 U 단위로 증가했습니다. 환자는 완전한 완화 (CR)를 넘어 1 년 동안 인터페론을 계속 복용합니다.
다른 이름들:
  • IFN
절차: 종양 생검
기준선 (선택 사항).
다른 이름들:
  • 종양 BX
절차: 골수 생검
기준선.
다른 이름들:
  • BM 생검
생물학적: 골수 흡 인물
기준선.
다른 이름들:
  • BM 흡기
절차: 목재 천자
기준선.
다른 이름들:
  • LP
진단 검사: CT
ARM 1 : 기준선에서, 인터페론의 안정적인 복용량 또는 최대 6 개월 스캔, 인터페론을 받고 인터페론을 완료 한 후 3 개월마다 4 주마다 4 주마다. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년. ARM 2 : 기준선에서, 사이클 4, 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 사이클 6. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년.
다른 이름들:
  • 컴퓨터 단층 촬영
진단 검사: 뇌 MRI

ARM 1 : 기준선에서, 인터페론의 안정적인 복용량 또는 최대 6 개월 스캔, 인터페론을 받고 인터페론을 완료 한 후 3 개월마다 4 주마다 4 주마다. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년 (중추 신경계 (CNS) 질병을 가진 환자).

ARM 2 : 기준선에서, 사이클 4, 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 사이클 6. 감시 중, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년 (CNS 질병 환자 만).

다른 이름들:
  • 뇌 자기공명영상
진단 검사: 심 초음파
> 450 mg/m^2 독소루비신을받는 참가자.
다른 이름들:
  • 에코
진단 검사: FDG-PET
ARM 1 : 기준선 및 인터페론 완료 후. ARM 2 : 기준선 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 완료 후.
다른 이름들:
  • 플루오로드 옥시 글루코스 양전자 방출 단층 촬영
실험적: ARM 2- 에토 포이드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (Epoch-R)
에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (epoch-R)은 3 주마다 반응에 기초하여 최대 6주기 동안. 재발 또는 진보하는 참가자는 인터페론을 받기 위해 크로스 오버 할 수 있습니다.
절차: 종양 생검
기준선 (선택 사항).
다른 이름들:
  • 종양 BX
절차: 골수 생검
기준선.
다른 이름들:
  • BM 생검
생물학적: 골수 흡 인물
기준선.
다른 이름들:
  • BM 흡기
절차: 목재 천자
기준선.
다른 이름들:
  • LP
진단 검사: CT
ARM 1 : 기준선에서, 인터페론의 안정적인 복용량 또는 최대 6 개월 스캔, 인터페론을 받고 인터페론을 완료 한 후 3 개월마다 4 주마다 4 주마다. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년. ARM 2 : 기준선에서, 사이클 4, 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 사이클 6. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년.
다른 이름들:
  • 컴퓨터 단층 촬영
진단 검사: 뇌 MRI

ARM 1 : 기준선에서, 인터페론의 안정적인 복용량 또는 최대 6 개월 스캔, 인터페론을 받고 인터페론을 완료 한 후 3 개월마다 4 주마다 4 주마다. 감시에서, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년 (중추 신경계 (CNS) 질병을 가진 환자).

ARM 2 : 기준선에서, 사이클 4, 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 사이클 6. 감시 중, 1 년 동안 3 개월마다, 1 년 동안 4 개월마다, 1 년 동안 6 개월마다, 그 후 2 년 동안 매년 (CNS 질병 환자 만).

다른 이름들:
  • 뇌 자기공명영상
진단 검사: 심 초음파
> 450 mg/m^2 독소루비신을받는 참가자.
다른 이름들:
  • 에코
진단 검사: FDG-PET
ARM 1 : 기준선 및 인터페론 완료 후. ARM 2 : 기준선 및 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신 및 리툭시 맙 (DA-Epoch-R)의 완료 후.
다른 이름들:
  • 플루오로드 옥시 글루코스 양전자 방출 단층 촬영
의약품: Rituxan과 Epoch
6주기마다 3 주마다 3 주마다 림프포마토이드 육아 종증 (LYG) 등급 3 : Epoch-R (에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드, 독소루비신, 리툭시 맙)의 경우.
다른 이름들:
  • 리툭시맙
  • 에토 포 시드, 프레드니손, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 리툭시 맙

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
전체 응답 속도 (ORR)
기간: 연구 등록 및 치료 전반에 걸쳐 2 개의 인터페론 그룹의 경우 최대 40 개월, 2 개의 Epoch-R 그룹의 경우 8 개월.
전체 반응 속도는 다음과 같이 분류됩니다. 완전한 완화 (CR), 부분 완화 (PR), 질병 진행 또는 반응 기준에 의해 측정 된 질병 안정화. CR은 최소 2 개월 동안의 재료에 대한 활성 질병의 증거가 아닙니다. 모든 병변은> 75%, 갈륨 또는 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 음성 (획득 한 경우)을> 75%감소시켜야하며 새로운 병변이 나타나지 않고> 3 개월 동안 안정적이어야합니다. PR은 적어도 1 개월 동안 모든 측정 가능한 병변의 직경 생성물의 합의 50% 이상 감소입니다. 질병 진행은 한 달에 걸쳐 측정 가능한 병변의 직경의 생성물 또는 전이성 질환과 일치하는 외관 또는 새로운 병변의 합의 25% 이상의 진행입니다. 질병 안정화는 2 개월에 걸쳐 모든 측정 가능한 병변의 직경 생성물의 합계의 변화가 없으며 질병과 일치하는 새로운 병변이 없습니다.
연구 등록 및 치료 전반에 걸쳐 2 개의 인터페론 그룹의 경우 최대 40 개월, 2 개의 Epoch-R 그룹의 경우 8 개월.
진행이없는 생존 (PFS)
기간: 연구 날짜부터 질병 재발 시간, 질병 진행, 사망 또는 마지막 추적 관찰 시간까지, 2 개의 인터페론 그룹의 경우 최대 27 년, 2 개의 Epoch-R 그룹의 경우 20 년까지 평가됩니다.
PFS는 Kaplan-Meier 방법을 사용하여 질병 재발, 질병 진행, 사망 또는 마지막 추적 관찰 일까지 연구 등록일로부터의 기간으로 정의됩니다. 비호 지킨 림프종 (NHL)에 대한 Lugano 분류 반응 기준에 의해 반응을 평가 하였다. 질병 진행은 수직 직경 (PPD) Nadir의 생성물로부터 ≥ 50%의 증가로 정의되고 병변 (LDI)의 가장 긴 횡 방향 직경 또는 가장 짧은 축 수직 직경 (SDI)이 병변 <2cm 또는 1.0 CM의 NADIR에서 0.5 CM의 NADIR (SDI)의 증가로 정의된다.
연구 날짜부터 질병 재발 시간, 질병 진행, 사망 또는 마지막 추적 관찰 시간까지, 2 개의 인터페론 그룹의 경우 최대 27 년, 2 개의 Epoch-R 그룹의 경우 20 년까지 평가됩니다.

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
전체 생존 (OS)
기간: 연구 날짜부터 사망 또는 마지막 후속 조치까지, 최대 최대 27 년까지 평가됩니다.
OS는 치료 시작 날짜부터 사망일 또는 마지막으로 알려진 날짜까지 시간으로 정의됩니다. 중앙 OS는 95% 신뢰 구간과 함께 결정 및보고됩니다.
연구 날짜부터 사망 또는 마지막 후속 조치까지, 최대 최대 27 년까지 평가됩니다.

기타 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
일반적인 독성 기준에 의해 평가 된 심각하거나 심각한 부작용을 가진 참가자 수 (CTC v2.0)
기간: 부작용은 첫 번째 연구 중재로부터 모니터링/평가되었으며, 연구 에이전트 (들)가 최대 49 개월까지 투여 된 후 1 일 내지 30 일 사이의주기 1 ~ 30 일의 연구 일을 모니터링 하였다.
다음은 일반적인 독성 기준 (CTC v2.0)에 의해 평가 된 심각한 및/또는 비 심도 부작용을 가진 참가자의 수입니다. 부작용이 아닌 부작용은 의료 중단입니다. 심각한 부작용은 사망, 생명을 위협하는 불리한 약물 경험, 입원, 정상적인 삶의 기능을 수행하는 능력, 선천성 이상/선천적 결함 또는 환자를 위태롭게하고 이전에 언급 된 결과 중 하나를 방지하기 위해 의학적 또는 외과 적 개입이 필요할 수있는 부작용 또는 의심되는 부작용입니다.
부작용은 첫 번째 연구 중재로부터 모니터링/평가되었으며, 연구 에이전트 (들)가 최대 49 개월까지 투여 된 후 1 일 내지 30 일 사이의주기 1 ~ 30 일의 연구 일을 모니터링 하였다.

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

National Cancer Institute (NCI)

수사관

  • 수석 연구원: Christopher J Melani, M.D., National Cancer Institute (NCI)

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

유용한 링크

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

1995년 5월 5일

기본 완료 (실제)

2025년 1월 17일

연구 완료 (실제)

2025년 1월 17일

연구 등록 날짜

최초 제출

1999년 11월 3일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

1999년 11월 3일

처음 게시됨 (추정된)

1999년 11월 4일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 6월 19일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 6월 9일

마지막으로 확인됨

2025년 6월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 940074
  • 94-C-0074

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

예

IPD 계획 설명

.의료 기록에 기록된 모든 IPD는 요청 시 교내 조사관과 공유됩니다.

IPD 공유 기간

임상 데이터는 연구 기간 동안 그리고 무기한 사용할 수 있습니다.

IPD 공유 액세스 기준

임상 데이터는 BTRIS 구독을 통해 연구 PI의 허가를 받아 제공됩니다.

IPD 공유 지원 정보 유형

  • 연구_프로토콜
  • 수액
  • ICF

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

예

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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