Tratamiento y estudio de la historia natural de la granulomatosis linfomatoide

Este estudio evaluará la respuesta y los efectos a largo plazo del interferón alfa en pacientes con granulomatosis linfomatoide (LYG). La enfermedad provoca la proliferación de células destructivas que afectan a los pulmones, la piel, los riñones y el sistema nervioso central.

Los pacientes de 12 años o más que tienen LYG y que no están embarazadas ni amamantando pueden ser elegibles para este estudio. Se usará interferón alfa o quimioterapia, o ambos. El interferón alfa es una proteína que el cuerpo produce naturalmente. Si los pacientes tienen enfermedad de grado 3, generalmente recibirán quimioterapia con EPOCH-rituximab (EPOCH-R) (cada letra representa un fármaco). Si los pacientes tienen enfermedad de grado 1 o 2, generalmente recibirán interferón alfa. Si los pacientes tienen LYG después de recibir interferón alfa y/o EPOCH-R, pueden recibir rituximab solo o con interferón alfa. Rituximab es un anticuerpo que se une a una molécula específica (CD20) presente en la mayoría de los linfomas de células B. Las dosis de varios medicamentos en EPOCH-R pueden aumentarse si los pacientes los toleraron en el ciclo anterior. Si los pacientes responden a EPOCH-R pero aún tienen LYG de bajo grado, pueden recibir interferón alfa. Los investigadores también intentarán obtener una biopsia de las lesiones de los pacientes, para ayudar a comprender la enfermedad.

Los pacientes se autoadministran interferón alfa mediante inyección debajo de la piel tres veces por semana. Visitarán la clínica cada 2 a 12 semanas para el seguimiento. Los pacientes recibirán interferón alfa durante 1 año después de que LYG desaparezca, según la respuesta. EPOCH-R tiene estos medicamentos: rituximab por vía intravenosa el día 1; prednisona por vía oral los días 1 a 5; etopósido, doxorrubicina y vincristina como infusión intravenosa continua en los días 1 a 5; y ciclofosfamida por inyección intravenosa durante 1 hora el Día 5. Cada ciclo dura 3 semanas: 5 días de quimioterapia y 16 días sin quimioterapia. El etopósido, la doxorrubicina y la vincristina se infunden a través de una pequeña bomba que usan los pacientes. Los medicamentos se administran durante 5 días a través de un catéter intravenoso central. Hay dos ciclos de EPOCH-R más allá de una respuesta máxima, con un mínimo de seis ciclos. Para reducir el daño a la médula ósea, los pacientes reciben factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), autoadministrado por inyección debajo de la piel diariamente durante aproximadamente 10 días entre ciclos de quimioterapia. Si al final de la terapia, los pacientes tienen una respuesta completa, el tratamiento se detendrá. Si hay enfermedad residual de bajo grado, los pacientes pueden recibir interferón alfa. El interferón alfa puede tener efectos secundarios similares a los de la gripe, como dolor de cabeza, fiebre, escalofríos y dolores corporales. Los medicamentos EPOCH-R pueden causar problemas gastrointestinales, pérdida de cabello y debilidad. El G-CSF puede causar dolor de huesos, dolores corporales y adelgazamiento del cabello. La quimioterapia puede hacer que algunos pacientes desarrollen leucemia.

Este estudio puede o no tener un beneficio directo para los participantes. No es seguro si la nueva terapia ayudará a disminuir los tumores. Sin embargo, el conocimiento adquirido puede mejorar la comprensión y el tratamiento de LYG.