Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Behandling och naturhistorisk studie av lymfomatoid granulomatosis

25 april 2024 uppdaterad av: National Cancer Institute (NCI)

Denna studie kommer att utvärdera responsen och långtidseffekterna av alfa-interferon hos patienter med lymfomatoid granulomatosis (LYG). Sjukdomen orsakar spridning av destruktiva celler som involverar lungor, hud, njurar och centrala nervsystemet.

Patienter i åldrarna 12 och äldre som har LYG och som inte är gravida eller ammar kan vara berättigade till denna studie. Alfa-interferon eller kemoterapi, eller båda, kommer att användas. Alfa-interferon är ett protein som kroppen producerar naturligt. Om patienter har sjukdom av grad 3 kommer de vanligtvis att få EPOCH-rituximab (EPOCH-R) kemoterapi (varje bokstav representerar ett läkemedel). Om patienter har sjukdom av grad 1 eller 2, kommer de vanligtvis att få alfa-interferon. Om patienter har LYG efter att ha fått alfainterferon och/eller EPOCH-R kan de få rituximab enbart eller tillsammans med alfainterferon. Rituximab är en antikropp som binder till en specifik molekyl (CD20) som finns på de flesta B-cellslymfom. Doser av flera läkemedel i EPOCH-R kan ökas om patienterna tolererade dem i föregående cykel. Om patienter svarar på EPOCH-R men fortfarande har låggradig LYG, kan de få alfainterferon. Forskare kommer också att försöka få en biopsi av patienters lesioner, för att hjälpa till att förstå sjukdomen.

Patienter administrerar själv alfa-interferon genom injektion under huden tre gånger i veckan. De kommer att besöka kliniken var 2:e till 12:e vecka för uppföljning. Patienter kommer att få alfa-interferon i 1 år efter att LYG försvinner, beroende på respons. EPOCH-R har dessa läkemedel: rituximab genom ven på dag 1; prednison genom munnen dag 1 till 5; etoposid, doxorubicin och vinkristin som en kontinuerlig intravenös infusion på dagarna 1 till 5; och cyklofosfamid genom intravenös injektion under 1 timme på dag 5. Varje cykel varar i 3 veckor: 5 dagar med kemoterapi och 16 dagar utan kemoterapi. Etoposid, doxorubicin och vinkristin infunderas genom en liten pump som bärs av patienter. Läkemedlen ges under 5 dagar genom en central intravenös kateter. Det finns två cykler av EPOCH-R utöver ett maximalt svar, med minst sex cykler. För att minska skador på benmärgen får patienterna granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), självadministrerad genom injektion under huden dagligen i cirka 10 dagar mellan kemoterapicyklerna. Om patienterna har ett fullständigt svar i slutet av behandlingen kommer behandlingen att avbrytas. Om det finns kvarvarande låggradig sjukdom kan patienter få alfa-interferon. Alfa-interferon kan ha influensaliknande biverkningar av huvudvärk, feber, frossa och värk i kroppen. EPOCH-R-läkemedel kan orsaka gastrointestinala problem, håravfall och svaghet. G-CSF kan orsaka skelettsmärta, värk i kroppen och håravfall. Kemoterapi kan göra att vissa patienter utvecklar leukemi.

Denna studie kan ha en direkt fördel för deltagarna eller inte. Det är inte säkert om den nya behandlingen kommer att bidra till att minska tumörer. Däremot kan inhämtad kunskap förbättra förståelsen för och behandlingen av LYG.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

BAKGRUND:

  • Lymfomatoid granulomatosis (LYG) är en angiocentrisk destruktiv proliferation av lymfoida celler som huvudsakligen involverar lungor, hud, njurar och centrala nervsystemet.
  • Den är indelad i tre grader, beroende på graden av nekros och cellulär atypi. Sjukdomsgraderna är histologiskt baserade och korrelerar inte nödvändigtvis med kliniskt utfall. Men liksom andra EBV-relaterade LPD:er kan LYG förvandlas till ett aggressivt storcelligt B-cellslymfom, som skulle inkluderas i klass 3-kategorin. Det är viktigt att notera att inte alla grad 3 lesioner är ett stort B-cellslymfom.
  • Aktuella bevis visar att LYG är en sjukdom hos B-celler.

MÅL:

  • För att bestämma svaret och den långsiktiga effekten av alfa-interferon hos patienter med lymfomatoid granulomatos (LYG).
  • För att bestämma svaret och den långsiktiga effekten av dosjusterad (DA)-EPOCH-R kemoterapi hos patienter med grad 3 LYG eller hos patienter som har misslyckats med interferon.

BEHÖRIGHET:

  • Patienterna måste ha en vävnadsdiagnos av grad 1, 2 och/eller 3 LYG (eller en diagnos som överensstämmer med LYG) bekräftad av Laboratory of Pathology, NCI.
  • Patienter med alla stadier av sjukdomen kommer att vara berättigade.
  • Tidigare obehandlade och behandlade patienter är berättigade.
  • Patienter som är 12 år eller äldre kommer att vara berättigade.

DESIGN:

  • Interferon används som initial behandling hos patienter med grad 1 och 2 LYG. Patienterna kommer att få interferon under ett år efter CR.
  • Patienter som utvecklas efter eller under interferon och patienter med grad 3 LYG kommer att få aggressiv kombinationskemoterapi med DA-EPOCH-R (rituximab, etoposid, doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid och prednison).
  • Patienter som misslyckas med en behandlingsmetod kan gå över till den andra.
  • Totalt 105 patienter kommer att skrivas in vid denna enda institution.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Beräknad)

105

Fas

  • Fas 2

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Förenta staterna
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Förenta staterna, 20892
        • Rekrytering
        • National Institutes of Health Clinical Center
        • Kontakt:
          • For more information at the NIH Clinical Center contact Office of Patient Recruitment (OPR)
          • Telefonnummer: TTY dial 711 800-411-1222
          • E-post: ccopr@nih.gov

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

12 år och äldre (Barn, Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Beskrivning

  • INKLUSIONSKRITERIER:

Patienterna måste ha en vävnadsdiagnos av grad 1, 2 och/eller 3 LYG (eller en diagnos som överensstämmer med LYG) bekräftad av Laboratory of Pathology, NCI. Den slutliga histopatologiska klassificeringen och patologiska betyget kommer att bestämmas av Stephania Pittaluga, M.D. eller hennes utsedda.

Patienter med alla stadier av sjukdomen kommer att vara berättigade.

Tidigare obehandlade och behandlade patienter är berättigade.

Patienter som är 12 år eller äldre kommer att vara berättigade.

EXKLUSIONS KRITERIER:

Patienter med en historia av kranskärlssjukdom med angina pectoris eller en historia av kronisk hjärtsvikt kommer inte att vara berättigade att få. DA-Epoch-R kemoterapi.

Patienter med betydande njurfunktion (Cr. mer än 1,5 mg/dl eller kreatinin mindre än 40 cc/min) eller lever- (bilirubin större än 2,5 u) dysfunktion som inte beror på tumörinblandning kommer inte att vara berättigade till DA-EPOCH-R-kemoterapi.

Informerat samtycke måste inhämtas.

Patienter som enligt huvudutredaren har dålig psykiatrisk eller medicinsk risk är inte behöriga.

Patienter som fått > 450 mg/m2 doxorubicin och har en hjärtejektionsfraktion på ekokardiogram som är mindre än eller lika med 40 % vid protokollinförande är inte berättigade till DA-EPOCH-R.

Patienter med tidigare exponering för hepatit B kan inkluderas i studien förutsatt att de har HBV-DNA-nivåer under Världshälsoorganisationens gränsvärde på 100 IE/ml innan behandlingen påbörjas.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Behandling
  • Tilldelning: Icke-randomiserad
  • Interventionsmodell: Parallellt uppdrag
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Experimentell: 1
Interferon från 7,5 miljoner enheter subQ 3 gånger i veckan och ökar enligt det angivna schemat, allteftersom det tolereras. Patienterna fortsätter att ta interferon i 1 år efter CR. Patienter som utvecklas kan gå över för att få EPOCH-R.
Biologisk: Interferon
För LYG Grad 1 och 2: Interferon från 7,5 miljoner enheter subQ 3 gånger i veckan och ökar enligt följande schema: 10 miljoner U; 15 miljoner U; 20 miljoner U; 25 miljoner U; och ökade i steg om 5 miljoner U, som tolererats. Patienterna fortsätter att ta interferon i 1 år efter CR.
Experimentell: 2
EPOCH-R var tredje vecka i upp till 6 cykler, baserat på respons.
Läkemedel: Rituxan och EPOCH
För LYG Grad 3: EPOCH-R (etoposid, prednison, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin, rituxan) var tredje vecka i 6 cykler.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Övergripande respons och långsiktig effekt
Tidsram: Efter avslutad behandling
Totalt svar kommer att klassificeras som följande: fullständig remission, partiell remission, sjukdomsprogression eller sjukdomsstabilisering.
Efter avslutad behandling

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Total överlevnad
Tidsram: Efterbehandling: var 3:e månad x 1 år, sedan var 4:e månad x 1 år, sedan var 6:e ​​månad x 1 år sedan varje år
Svarsfrekvensen kommer att fastställas och rapporteras tillsammans med ett 95 % konfidensintervall.
Efterbehandling: var 3:e månad x 1 år, sedan var 4:e månad x 1 år, sedan var 6:e ​​månad x 1 år sedan varje år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Utredare

  • Huvudutredare: Christopher J Melani, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Användbara länkar

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

5 maj 1995

Primärt slutförande (Beräknad)

1 februari 2030

Avslutad studie (Beräknad)

1 februari 2034

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

3 november 1999

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

3 november 1999

Första postat (Beräknad)

4 november 1999

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Beräknad)

26 april 2024

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

25 april 2024

Senast verifierad

23 april 2024

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 940074
  • 94-C-0074

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

JA

IPD-planbeskrivning

.Alla IPD som registreras i journalen kommer att delas med intramurala utredare på begäran.

Tidsram för IPD-delning

Kliniska data kommer att finnas tillgängliga under studien och på obestämd tid.

Kriterier för IPD Sharing Access

Kliniska data kommer att göras tillgängliga via prenumeration på BTRIS och med tillstånd från studiens PI.

IPD-delning som stöder informationstyp

  • STUDY_PROTOCOL
  • SAV
  • ICF

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Ja

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

produkt tillverkad i och exporterad från U.S.A.

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Lymfomatoid granulomatosis

Kliniska prövningar på Interferon

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Panama

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera