폐고혈압에서의 내피세포 기능장애

• 자격 기준:

파일럿: 파일럿 연구는 두 그룹의 개인을 등록합니다: 1) IPAH 또는 유사한 조직 병리학(PAH)을 갖는 것으로 알려진 이차 형태를 가진 환자 및 2) 각 환자에 대한 연령, 성별 및 인종 일치 제어 대상.

주요: 주요 연구는 세 그룹의 개인을 등록합니다: 1) IPAH 또는 유사한 조직 병리학(PAH)을 갖는 것으로 알려진 이차 형태를 가진 환자, 2) 비혈관 손상 과정에 기인한 PH 환자, 및 3) 연령, 성별 , 및 각 PAH 환자에 대한 인종 일치 제어 대상. 피험자는 18세 이상이어야 하며 본 연구 참여에 대해 정보에 입각한 서면 동의를 제공할 수 있어야 합니다. 인종이나 성별에 따른 배제는 없습니다.

폐동맥 고혈압 환자에 대한 포함 기준:

이 연구의 포함 기준은 다음과 같습니다.

1. IPAH 진단을 받은 환자

2. 1차 형태 또는 PAH와 유사한 조직병리학을 갖는 것으로 알려진 2차 폐고혈압으로 진단된 환자. 원발성 형태와 조직병리학적으로 유사한 폐고혈압을 일으키는 임상적 상태는 다음과 같다.

   나. 아이젠멩거 증후군

   ii. 콜라겐 혈관 질환

   iii. 문맥압항진증을 동반한 간질환

   iv. 독소로 인한 손상(식욕부진제, 유채씨유)

   v. HIV 질병

   vi. 겸상 적혈구 질환

   폐동맥고혈압 환자의 제외 기준:

1. 임산부(가임 연령의 모든 여성은 선별 소변 또는 혈액 임신 검사를 받아야 함)
2. 18세 미만
3. 연구 참여에 대한 정보에 입각한 서면 동의를 제공할 수 없음
4. 평균 PA 25mmHg 이하 또는 PVR 3 목재 단위 미만
5. PCW가 10mmHg보다 크거나 같은 증가된 경폐 구배로 설명되지 않는 한 16mmHg보다 큼
6. 1년 이상의 경구 요법 또는 6개월 이상의 IV 요법을 받는 환자.

비혈관 손상 유발 폐고혈압 환자에 대한 포함 기준:

포함 기준은 다음과 같습니다.

원발성 형태와 유사한 조직병리학을 갖는 것으로 알려지지 않은 폐고혈압으로 진단된 환자. 병인은 아래에 나열되어 있습니다.

1. 선천성 또는 후천성 판막 또는 심근 질환
2. 폐 기생충 질환
3. 고탄산혈증을 동반한 동맥 저산소혈증
4. 정상에서 2 표준 편차를 초과하는 저산소혈증 및 강제 호기량/강제 폐활량(FEV1/FVC)이 있는 COPD
5. 총폐활량이 정상에서 2표준편차 이상 감소하고 흉부 X-선에서 침윤되는 간질성 폐질환
6. 폐 관류 스캔 또는 폐 혈관 조영술 또는 정맥 약물 남용으로 입증되는 폐 혈전색전증
7. 폐, 흉부 및 횡경막의 선천성 이상으로 인한 폐고혈압

비혈관 손상으로 유발된 폐고혈압 환자에 대한 제외 기준:

1. 임산부(가임 연령의 모든 여성은 선별 소변 또는 혈액 임신 검사를 받아야 함)
2. 18세 미만
3. 연구 참여에 대한 정보에 입각한 서면 동의를 제공할 수 없음
4. 평균 PA 25mmHg 이하 또는 PVR 3 목재 단위 미만

폐 고혈압이 있는 피험자에서 MRI의 제외 기준:

1) 이식된 심장 박동기 또는 제세동기

2) 중추신경계 동맥류 클립

3) 인공와우

4) 신경자극기

5) 안구 이물질(예: 금속 부스러기)

6) 인슐린 펌프

7) 금속 파편 또는 총알

8) 밀실 공포증.

또한, 다음 환자 그룹은 MRI 조영제 투여와 관련된 연구에서 제외됩니다.

1) 수유부

2) 신장 질환(CrCl이 20 ml/min 미만)

크레아티닌 청소율(CrCl)은 연령이 년 단위이고 kg이 킬로그램 단위의 체중이고 Cr이 혈청 크레아티닌인 Cockroft 공식을 사용하여 계산됩니다. 환자 또는 의뢰 의사의 신장 질환 병력이 없는 경우 추가 검사는 수행되지 않습니다. 환자가 신부전 병력이 있는 경우, 검사를 수행하는 의사가 Cr이 마지막 검사 이후 변경되었을 수 있다고 믿지 않는 한 최근 혈액 Cr이 사용됩니다. Cr이 변경되었을 수 있는 경우 Cr에 대한 혈액 샘플을 채취하거나 피험자는 가돌리늄 투여에서 제외됩니다.

CrCl = 남성의 경우 (140세)(kg)/72 X 혈청 Cr(mg/dl)

CrCl = 여성의 경우 (0.85) (140세) (kg)/72 X 혈청 Cr(mg/dl)

제어 대상에 대한 포함 기준:

1. PAH 환자와 일치시키기에 적합한 연령, 인종 및 성별에 해당하는 모든 건강한 남성 또는 여성
2. HIV 감염력 없음
3. 임상적으로 관련된 심장 질환의 증거가 없는 EKG 및 심초음파
4. 임상적으로 관련된 폐 질환의 증거가 없는 폐활량계
5. 교원혈관질환, ALT 또는 AST가 정상 상한치의 2배를 초과하는 만성 간질환 또는 간경변증, 만성 혈전색전증, 선천성 심장 결함, 저산소혈증을 동반한 폐실질질환 등 폐고혈압의 원인 병력이 없는 자
6. 약물 치료를 요하는 전신성 고혈압이나 당뇨병, 고콜레스테롤혈증, 비만 등 내피 기능 장애의 발생과 관련이 있다고 생각되는 질환의 병력이 없음
7. 빈혈, 혈소판 감소증 또는 응고 병증의 병력 없음
8. 신부전 병력 없음

9. 다음을 제외하고 만성 약물 사용이 필요한 의학적 상태는 없습니다.

   ㅏ. 속쓰림, GERD

   비. 환경 알레르기, 후비루 또는 비알레르기성 비염

   씨. 경구용 스테로이드 사용, 매주 흡입된 스테로이드 또는 천식 악화로 인한 입원 이력이 없는 천식

   디. 경구용 스테로이드 또는 기타 면역억제제의 사용이 필요하지 않은 피부 질환

   이자형. 치료되고 안정적인 갑상선 질환, 우울증 또는 불안.

10. 이전 2년 동안 연간 20개비 이하, 선별 평가 전 30일 동안 연구가 완료될 때까지 담배를 피우지 않음

제어 대상에 대한 제외 기준:

1. 현재 임신, 수유 또는 현재 의학적으로 허용되는 피임법을 사용하지 않는 여성. (가임기의 모든 여성은 선별 소변 또는 혈액 임신 검사를 받아야 합니다)

2. 다음 장치를 가진 개인을 포함한 MRI 스캔에 대한 금기:

   A) 이식된 심장 박동기 또는 제세동기

   B) 중추신경계 동맥류 클립

   C) 인공와우

   D) 이식된 신경 자극기

   E) 안구 이물질(예: 금속 부스러기)

   F) 인슐린 펌프

   G) 금속 파편 또는 총알

   H) 밀실공포증

3. MRI 조영제 투여에 대한 금기
4. 연구 참여에 대한 정보에 입각한 서면 동의를 제공할 수 없음
5. 만성, 의학적으로 불응성 심방성 빈맥성 부정맥
6. 심부전의 증상.
7. 25mmHG보다 큰 평균 PA 또는 1.5 목재 단위보다 큰 PVR 또는 15mmHg보다 큰 PCWP
8. 마리화나를 제외한 기분 전환용 약물 사용 이력. 연구가 완료될 때까지 프로토콜 스크리닝 후 3개월 이내에 마리화나를 사용하지 않습니다.
9. 정맥 약물 남용.

지원자는 연구 조사자의 의견에 따라 연구 결과 또는 지원자의 안전에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 상태가 있는 경우 제외될 수 있습니다.