자가면역 수포성 피부 질환 환자의 조혈모세포 지원

포함 기준:

1. 이식 전 평가 당시 생활연령 60세 미만.

2. 다음 중 하나를 포함하는 자가면역 피부 질환의 확립된 진단:

   1. 심상성 천포창
   2. 천포창

   수포성 피부 병변의 진단은 병력 및 신체검사, 피부 생검(광현미경 및 간접 형광), 간접 면역형광 역가, BP 180 및 230 역가, Desmolglein-3 및 Desmoglein-1 항체 및 사진을 기반으로 합니다.

3. 코르티코스테로이드(3개월 이상 동안 동등한 용량의 프레드니손 0.5mg/kg/일) 및 다음 중 최소 2개에 실패한 환자: azathioprine, mycophenolate mofetil, gold, tetracycline(또는 minocycline), cyclosporin, methotrexate, gold, or 혈장분리반출술. 실패는 스테로이드를 0.5mg/kg/일 미만으로 끊을 수 없는 것으로 정의됩니다.
4. 잠재적인 후보자는 피부 체표면적의 10% 이상 침범, 하나 이상의 점막 병변 침범 또는 수포성 피부병으로 감염원이 두 번 이상 입원해야 하는 재발성 감염이 있어야 합니다.
5. 모든 후보자는 Joan Guitart 박사와 Joaquin Brieva 박사, 두 명의 피부과 전문의가 평가해야 하며, 이들은 환자가 임상적 판단에 따라 통제되지 않을 경우 5-10%의 사망률과 연관될 수 있는 불응성 질환을 가지고 있다는 데 동의해야 합니다.
6. 이식을 진행하려면 선택 후 최소 2.0 x 106 CD34+ 세포/kg이 필요합니다.

제외 기준:

1. 18세 미만의 개인.

2. 다음과 같은 중대한 말단 장기 손상:

   1. LVEF <40% 또는 MUGA 또는 심초음파에서 운동 테스트 중 LVEF 저하.
   2. 치료되지 않은 생명을 위협하는 부정맥.
   3. 활성 허혈성 심장 질환 또는 심부전.
   4. DLCO <45% 또는 FEV1/FEV < 50%.
   5. 혈청 크레아티닌 > 2.5 mg/dl.
   6. 간경변증, 아미노전이효소 >3x 정상 한계 또는 빌리루빈 >2.0(길버트병이 아닌 경우).
3. HIV 양성.
4. 조절되지 않는 진성 당뇨병, 또는 조사관의 의견으로는 공격적인 치료를 견딜 수 있는 환자의 능력을 위태롭게 할 수 있는 기타 질병.
5. 국소 기저 세포 또는 편평 피부암을 제외한 악성 종양의 이전 병력. 두경부암 또는 1기 또는 2기 유방암과 같이 환자가 국소 수술 요법으로 완치된 것으로 판단되는 기타 악성 종양은 개별적으로 고려됩니다.
6. 긍정적인 임신 테스트, 효과적인 피임 수단을 추구할 수 없거나 추구할 수 없음, 치료의 부작용으로 돌이킬 수 없는 불임을 기꺼이 받아들이거나 이해하지 못함.
7. 치료 또는 정보에 입각한 동의를 준수할 수 없게 만드는 정신 질환 또는 정신적 결함.
8. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 없습니다.
9. 혈소판 수가 100,000/ul 미만 또는 ANC가 1000/ul 미만과 같은 주요 혈액학적 이상.
10. 감염된 피부 병변의 존재. 모든 피부 병변에는 화농성 삼출물이 없어야 합니다.