가족성 감기 자가 염증 증후군/머클-웰스 증후군 및 베체트병에서 XOMA 052의 파일럿 연구

• 포함 기준:

FCAS/MWS의 경우:

1. 18세 이상의 염증성 질환이 있는 남성 또는 여성 피험자.
2. NIH 연구 #03-AR-0173 참여 ( Studies of the Natural History, Pathogenesis, and Outcom of Autoinflammatory Diseases )
3. CIAS1 돌연변이 양성 또는 FCAS/MWS는 IL-1 차단 약물에 대한 완전 반응 이력이 있는 임상 근거를 기반으로 합니다.
4. 상승된 급성기 반응물(CRP, SAA 또는 ESR) 외에 임상 징후/증상에 기반한 활성 FCAS/MWS를 나타내는 피험자. 활동성 질병에 대한 확립된 임상 기준을 충족하려면 환자는 발열과 발진의 반복적인 간헐적 에피소드, 발병 연령 < 6개월, 대부분의 발작 지속 시간 < 24시간, 발작을 동반한 결막염의 존재가 있어야 합니다. 활동성 질병은 고전적 특징의 존재 또는 아나킨라 또는 릴로나셉트 치료 환경에서 정지된 그러한 특징의 병력으로 정의될 것입니다. 그러나 정지기 질환이 있고 현재 아나킨라 또는 릴로나셉트를 복용 중인 환자가 연구 약물을 받기 전에 아나킨라 또는 릴로나셉트를 중단한 후 활성 질환에 대한 기준을 충족해야 합니다. 피험자는 XOMA 052 요법을 시작하기 전에 아나킨라의 마지막 투여(반감기 4-6시간)로부터 48시간 이상 및 릴로나셉트의 마지막 투여(반감기 7.5일)로부터 14일 이상이어야 하며 아나킨라 또는 나머지 연구 등록 기간 동안 rilonacept.
5. 등록 방문 전 4주 동안 안정적인 용량의 스테로이드, NSAID, DMARD 또는 콜히친.
6. 가임기 여성(연령에 관계없이 월경 기간이 최소 한 번 있는 젊은 여성)은 방사선 절차를 수행하거나 연구 약물을 투여하기 전에 스크리닝 시 소변 임신 검사 음성 및 기준선에서 혈청 임신 검사 음성을 받아야 합니다.
7. 가임기 여성과 아이를 낳을 수 있고 성적으로 활동적이며 금욕을 포함하여 효과적인 피임법을 사용하는 데 동의하는 남성.
8. (1) 5 T.U를 사용한 음성 PPD 테스트. CDC 가이드라인에 따른 피내 검사 및 등록 당시 흉부 X-선에서 활동성 TB의 증거가 없음 또는 (2) 등록 당시 및 과거 또는 과거 또는 연구 약물의 첫 번째 투여 전 적어도 1개월 동안 적절한 요법으로 치료를 받습니다. 전체 예방 요법이 완료됩니다. BCG 백신 접종을 받은 피험자는 피부 검사도 받게 됩니다.
9. 연구 관련 설문지를 이해하고 완성할 수 있습니다.
10. 정보에 입각한 동의를 제공하고 연구 절차를 준수할 수 있고 의향이 있습니다.

BD의 경우:

1. 18세 이상의 BD 관련 염증성 질환이 있는 남성 또는 여성 피험자.
2. NIH 연구 #03-AR-0173 참여 ( Studies of the Natural History, Pathogenesis, and Outcom of Autoinflammatory Diseases )
3. 국제 연구 그룹 기준 또는 완전한 일본 기준에 의해 결정된 베체트병의 진단
4. 지난 한 달 이내에 적어도 하나의 구강 또는 생식기 궤양으로 정의된 활동성 점막 피부 질환.
5. 등록 방문 전 4주 동안 안정적인 용량의 스테로이드, NSAID, DMARD 또는 콜히친.
6. 안구 질환이 있는 환자의 경우, 등록 시 활성 중간 또는 후부 질환이 없지만 프레드니손, 아자티오프린, 마이코페놀레이트와 같은 전신 항염증 요법이 있는 경우 안구 발적(지난 6개월 동안 3회 이상)의 병력이 있습니다. , 메토트렉세이트, 사이클로스포린, TNF 억제제 또는 이러한 약물의 조합. 환자는 적어도 6개월 동안 아자티오프린, 사이클로스포린 또는 TNF 억제제 중 적어도 하나의 약물 치료를 받은 상태에서 활동성 질병이 발생해야 합니다.
7. 가임기 여성(연령에 관계없이 월경 기간이 최소 한 번 있는 젊은 여성)은 방사선 절차를 수행하거나 연구 약물을 투여하기 전에 스크리닝 시 소변 임신 검사 음성 및 기준선에서 혈청 임신 검사 음성을 받아야 합니다. 여성 환자는 모든 NIH 방문 시 임신 여부를 검사합니다.
8. 가임기 여성과 아이를 낳을 수 있고 성적으로 활동적이며 금욕을 포함하여 효과적인 피임법을 사용하는 데 동의하는 남성.
9. (1) 5 T.U를 사용한 음성 PPD 테스트. CDC 가이드라인에 따른 피내 검사 및 등록 당시 흉부 X-레이에서 활동성 TB의 증거 없음 또는 (2) 병력 또는 등록 시점 및 과거 흉부 X-레이에서 활동성 TB의 증거가 없는 양성 PPD 또는 연구 약물의 첫 번째 투여 전 적어도 1개월 동안 적절한 요법으로 치료를 제공합니다. 전체 예방 요법이 완료됩니다. BCG 백신 접종을 받은 피험자는 피부 검사도 받게 됩니다.
10. 연구 관련 설문지를 이해하고 완성할 수 있습니다.
11. 정보에 입각한 동의를 제공하고 연구 절차를 준수할 수 있고 의향이 있습니다.

제외 기준:

두 연구 집단에 대해:

1. 기준선 방문 전 3개월 동안 생 바이러스 백신으로 치료. 이 연구 과정 동안 생백신은 허용되지 않습니다.
2. 점안액 이외의 국소치료를 받은 안구질환자(예. 등록 전 4주 이내에 안구 주위 또는 안내 스테로이드, 임플란트 또는 기타 항염증제)
3. 현재 TNF 억제제 치료 또는 8주 이내에 TNF 억제제 중단.
4. 활동성 감염의 존재 또는 문서화된 적절한 치료 유무에 관계없이 폐결핵 감염 병력.
5. 이전 결핵과 일치하는 흉막 흉터 및/또는 석회화 육아종이 있는 방사선과 전문의가 판독한 흉부 x-레이.
6. HIV, B형 또는 C형 간염에 대한 양성 검사 또는 이전 병력.
7. 울혈성 심부전의 병력 또는 병발 진단.
8. 악성의 역사. 피부 기저 또는 편평 세포 암종 또는 상피 자궁경부암과 같은 표재성 악성종양이 완치된 것으로 간주되는 피험자가 등록될 수 있습니다.
9. CHO 세포 유래 생물학적 제제 또는 XOMA 052의 모든 성분에 대해 알려진 과민성.
10. 추가적인 류마티스 질환 또는 중대한 전신 질환의 존재. 예를 들어, 주요 만성 감염성/염증성/면역성 질환(염증성 장질환, 건선성 관절염, 척추관절병증, SLE 및 자가염증성 질환 등).
11. 등록 방문 시 다음 검사실 이상이 존재: 크레아티닌 > ULN의 1.5배, WBC < 3.6x10(9)/mm(3); 혈소판 수 < 75,000 mm(3); ALT 또는 AST > ULN의 2.0배
12. 수유 중인 암컷 또는 임신한 암컷.
13. 최소 4주 동안 현재 흡입 요법으로 적절하게 조절되지 않는 천식이 있는 피험자.
14. 다른 조사 치료 연구에 등록하거나 조사 에이전트를 사용하거나 다른 조사 장치 또는 약물 시험을 종료한 후 아직 최소 4주 또는 5개의 반감기 중 더 긴 기간을 완료하지 않았습니다.
15. 프로토콜 절차 준수에 대한 우려가 있는 피험자.
16. 다른 심각한 급성 또는 만성 의학적 또는 정신과적 상태의 존재, 또는 피험자의 안전에 과도한 위험을 초래하거나, 프로토콜 참여를 억제하거나, 연구 결과의 해석을 방해할 수 있고, 조사자의 판단에 따라 추가 조사가 필요한 중요한 실험실 이상 본 연구에 참여하기에 부적합한 피험자.
17. 카나키누맙으로 지난 12개월 이내에 치료
18. 시클로포스파미드 치료가 필요한 활동성 신경계 질환. 활동성 신경계 질환은 실질(수막뇌염) 또는 비실질(혈전증을 포함한 혈관 합병증) 질병의 새로운 증거로 정의됩니다.