간 손상 감소를 위한 소아 단장 증후군의 보다 안전한 비경구 영양

포함 기준:

• 등록 대상 모집단은 TPN 의존성 단장 증후군 환자 코호트이며, 복부 수술 후 잔존 소장 길이가 임신 주수로 예상되는 것의 25% 미만이거나 수술 후 TPN이 필요한 소아 환자로 정의됩니다. 위장관 과민증으로 인해 42일 이상 경과했으며 다음 기준에 따라 간부전으로 진행할 상당한 위험을 제기하기에 충분한 TPN 관련 간 질환이 발생한 사람:

  • 이전 3주 이내에 균혈증의 입증된 에피소드 없이 2개월 이상의 총 TPN 기간 후 총 혈청 빌리루빈 농도가 3mg/dL보다 큰 경우.

플러스 둘 중 하나:

• 이전 3주 이내에 입증된 균혈증 에피소드 없이 2개월 이상의 총 TPN 기간 후 혈소판 수가 200,000/μL 미만.

또는

• 이전 3주 이내에 입증된 균혈증 에피소드 없이 2개월 이상의 총 TPN 기간 후 혈청 알부민 농도가 3.2 mg/dL 미만.

비경구 영양 관련 간 질환(INR > 1.2)으로 인한 응고 장애가 있는 환자는 INR이 2를 초과하는 상승된 환자가 Omegaven® 치료 후 응고 장애의 해결을 입증했기 때문에 잠재적인 등록 후보가 될 것입니다. 유사하게, 고지혈증 환자는 잠재적인 등록 후보자가 될 것입니다.

또는 위에 나열된 실험실 기준을 충족할 필요가 없는 간 질환이 있는 장 부전으로 인해 다른 센터에서 시작된 Omegaven을 현재 받고 있는 환자. 피험자는 주 연구원의 재량에 따라 이 프로토콜에 따라 Omegaven을 계속 사용할 수 있습니다.

제외 기준:

다음 병력이 있는 환자는 이 프로토콜 등록에서 제외됩니다.

• 생선이나 계란 단백질에 대한 알레르기.
• C형 간염, B형 간염, 낭포성 섬유증, 담도 폐쇄증, Alagille 증후군, 가족성 간내 담즙정체 및 알파-1-항트립신을 포함하나 이에 국한되지 않는 TPN 의존성 단장 증후군 이외의 과정에 의해 유발되거나 의심되는 간 질환 부족.
• Omegaven® 비용을 병원에 환급하는 제3자 공급자의 거부.