Bezpieczniejsze żywienie pozajelitowe w zespole krótkiego jelita u dzieci w celu zmniejszenia uszkodzenia wątroby

Kryteria przyjęcia:

• Populacją docelową do włączenia jest kohorta pacjentów z zespołem krótkiego jelita zależnym od TPN, zdefiniowana jako każdy pacjent pediatryczny, u którego po operacji jamy brzusznej pozostała długość jelita cienkiego jest mniejsza niż 25% przewidywanej dla wieku ciążowego lub wymaga pooperacyjnego TPN do dłużej niż 42 dni z powodu nietolerancji żołądkowo-jelitowej i u którego rozwinęła się choroba wątroby związana z TPN na tyle, aby stwarzać znaczne ryzyko progresji do niewydolności wątroby, na podstawie następujących kryteriów:

  • Całkowite stężenie bilirubiny w surowicy większe niż 3 mg/dl po całkowitym czasie trwania TPN dłuższym niż 2 miesiące przy braku potwierdzonego epizodu bakteriemii w ciągu poprzedzających 3 tygodni.

DODATKOWO:

• Liczba płytek krwi mniejsza niż 200 000/μl po całkowitym czasie trwania TPN dłuższym niż 2 miesiące przy braku potwierdzonego epizodu bakteriemii w ciągu poprzedzających 3 tygodni.

LUB

• Stężenie albuminy w surowicy poniżej 3,2 mg/dl po całkowitym czasie trwania TPN dłuższym niż 2 miesiące przy braku potwierdzonego epizodu bakteriemii w ciągu poprzedzających 3 tygodni.

Pacjenci z koagulopatią spowodowaną chorobą wątroby związaną z żywieniem pozajelitowym (INR > 1,2) będą potencjalnymi kandydatami do włączenia do badania, ponieważ pacjenci z podwyższonym INR powyżej 2 wykazali ustąpienie koagulopatii po leczeniu preparatem Omegaven®. Podobnie pacjenci z hiperlipidemią będą potencjalnymi kandydatami do włączenia.

Alternatywnie, pacjenci otrzymujący obecnie Omegaven, który rozpoczęto w innym ośrodku z powodu niewydolności jelit z chorobą wątroby, którzy nie muszą spełniać kryteriów laboratoryjnych wymienionych powyżej. Uczestnik może kontynuować leczenie Omegaven zgodnie z niniejszym protokołem według uznania Głównego Badacza.

Kryteria wyłączenia:

Pacjenci z historią następujących chorób zostaną wykluczeni z udziału w tym protokole:

• Alergia na białko ryb lub jaj.
• Choroba wątroby, której potwierdzono lub podejrzewa się, że jest spowodowana procesem innym niż zespół krótkiego jelita zależny od TPN, w tym między innymi wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu B, mukowiscydoza, atrezja dróg żółciowych, zespół Alagille'a, rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa i alfa-1-antytrypsyna niedobór.
• Odmowa dostawców będących stronami trzecimi zwrotu szpitalowi kosztów Omegaven®.