肝臓の損傷を軽減するための小児短腸症候群におけるより安全な非経口栄養

包含基準:

• 登録の対象となる集団は、TPN 依存性短腸症候群の患者のコホートであり、腹部手術後の残存小腸長が在胎週数の予測値の 25% 未満であるか、術後に TPN を必要とする小児患者として定義されます。胃腸不耐症のために42日以上、以下の基準に基づいて肝不全に進行する重大なリスクをもたらすのに十分なTPN関連肝疾患を発症した人：

  • -TPNの合計期間が2か月を超えた後、総血清ビリルビン濃度が3 mg / dLを超え、前の3週間以内に菌血症のエピソードが証明されていない。

プラス次のいずれか:

• 血小板数が 200,000/μL 未満で、TPN の合計期間が 2 か月を超えた後、前の 3 週間以内に菌血症のエピソードが証明されていない。

また

• 血清アルブミン濃度が 3.2 mg/dL 未満で、TPN の合計期間が 2 か月を超えた後、過去 3 週間以内に菌血症のエピソードが証明されていない。

INR が 2 を超える上昇した患者は、Omegaven®による治療後に凝固障害の解消が実証されているため、非経口栄養関連の肝疾患 (INR > 1.2) による凝固障害の患者は、登録の潜在的な候補となります。 同様に、高脂血症の患者は、登録の潜在的な候補になります。

あるいは、肝疾患を伴う腸不全のために別のセンターで開始されたOmegavenを現在受けている患者で、上記の検査基準を満たす必要はありません。 被験者は、主任研究員の裁量により、このプロトコルの下でオメガベンを継続することができます。

除外基準:

以下の病歴を持つ患者は、このプロトコルへの登録から除外されます。

• 魚または卵タンパク質に対するアレルギー。
• -TPN依存性短腸症候群以外のプロセスによって引き起こされることが証明または疑われる肝疾患 C型肝炎、B型肝炎、嚢胞性線維症、胆道閉鎖症、アラジール症候群、家族性肝内胆汁うっ滞、α-1アンチトリプシンを含むがこれらに限定されない欠乏。
• Omegaven® の費用を病院に払い戻す第三者プロバイダーの拒否。