Turvallisempi parenteraalinen ravitsemus lasten lyhyen suolen oireyhtymässä maksavaurioiden vähentämiseksi

Sisällyttämiskriteerit:

• Ilmoittautumisen kohderyhmä on potilaiden ryhmä, joilla on TPN-riippuvainen lyhytsuolen oireyhtymä, joka määritellään lapsipotilaiksi, joiden ohutsuolen jäännöspituus on vatsaleikkauksen jälkeen alle 25 % ennustetusta raskausiän pituudesta tai joka tarvitsee leikkauksen jälkeistä TPN:ää yli 42 päivää maha-suolikanavan intoleranssin vuoksi ja jolle on kehittynyt TPN:hen liittyvä maksasairaus, joka on riittävä aiheuttamaan merkittävän riskin etenemisestä maksan vajaatoimintaan seuraavien kriteerien perusteella:

  • Seerumin kokonaisbilirubiinipitoisuus yli 3 mg/dl yli 2 kuukautta kestäneen TPN:n kokonaiskeston jälkeen, kun ei ole todettu bakteremiajaksoa edeltävien 3 viikon aikana.

PLUS JOKO:

• Verihiutalemäärä alle 200 000/μl yli 2 kuukautta kestäneen TPN:n kokonaiskeston jälkeen, kun ei ole todettu bakteremiajaksoa edeltävien 3 viikon aikana.

TAI

• Seerumin albumiinipitoisuus alle 3,2 mg/dl yli 2 kuukautta kestäneen TPN:n kokonaiskeston jälkeen, kun ei ole todettu bakteremiajaksoa edeltävien 3 viikon aikana.

Potilaat, joilla on parenteraaliseen ravitsemukseen liittyvästä maksasairaudesta johtuva koagulopatia (INR > 1,2), voivat olla potentiaalisia kandidaatteja, koska potilaat, joiden INR on yli 2, ovat osoittaneet koagulopatian paranemisen Omegaven®-hoidon jälkeen. Samoin potilaat, joilla on hyperlipidemia, ovat mahdollisia kandidaatteja.

Vaihtoehtoisesti potilaat, jotka saavat parhaillaan Omegaven-hoitoa, joka aloitettiin toisessa keskuksessa maksasairauden aiheuttaman suolen vajaatoiminnan vuoksi, joiden ei tarvitse täyttää yllä lueteltuja laboratoriokriteereitä. Tutkittava voi jatkaa Omegaveniä tämän protokollan mukaisesti päätutkijan harkinnan mukaan.

Poissulkemiskriteerit:

Potilaat, joilla on ollut seuraavia oireita, suljetaan pois tämän protokollan rekisteröinnistä:

• Allergia kalalle tai munaproteiinille.
• Maksasairaus, jonka on todistettu tai epäilty johtuvan muusta prosessista kuin TPN-riippuvaisesta lyhyen suolen oireyhtymästä, mukaan lukien mutta ei rajoittuen hepatiitti C, hepatiitti B, kystinen fibroosi, sappitiehyetresia, Alagillen oireyhtymä, familiaalinen intrahepaattinen kolestaasi ja alfa-1-antitrypsiini puute.
• Kolmannen osapuolen palveluntarjoajien kieltäytyminen korvaamasta sairaalan Omegaven®-kustannuksia.