Nutrizione parenterale più sicura nella sindrome dell'intestino corto pediatrico per ridurre i danni al fegato

Criterio di inclusione:

• La popolazione target per l'arruolamento è la coorte di pazienti con sindrome dell'intestino corto dipendente da TPN, definita come qualsiasi paziente pediatrico che, a seguito di chirurgia addominale, ha una lunghezza residua dell'intestino tenue inferiore al 25% di quella prevista per l'età gestazionale o richiede TPN postoperatorio per più di 42 giorni a causa di intolleranza gastrointestinale e che ha sviluppato una malattia epatica associata a TPN sufficiente a rappresentare un rischio significativo di progressione verso l'insufficienza epatica sulla base dei seguenti criteri:

  • Concentrazione totale di bilirubina sierica superiore a 3 mg/dL dopo una durata totale di TPN superiore a 2 mesi in assenza di un episodio comprovato di batteriemia nelle 3 settimane precedenti.

PIÙ:

• Conta piastrinica inferiore a 200.000/μL dopo una durata totale di TPN superiore a 2 mesi in assenza di un episodio comprovato di batteriemia nelle 3 settimane precedenti.

O

• Concentrazione di albumina sierica inferiore a 3,2 mg/dL dopo una durata totale di TPN superiore a 2 mesi in assenza di un episodio comprovato di batteriemia nelle 3 settimane precedenti.

I pazienti con coagulopatia dovuta a malattia epatica associata alla nutrizione parenterale (INR> 1,2) saranno potenziali candidati per l'arruolamento, poiché i pazienti con un INR elevato superiore a 2 hanno dimostrato la risoluzione della coagulopatia dopo il trattamento con Omegaven®. Allo stesso modo, i pazienti con iperlipidemia saranno potenziali candidati per l'arruolamento.

In alternativa, i pazienti che attualmente ricevono Omegaven che è stato avviato in un altro centro a causa di insufficienza intestinale con malattia epatica che non devono soddisfare i criteri di laboratorio sopra elencati. Il soggetto può continuare Omegaven secondo questo protocollo a discrezione del Principal Investigator.

Criteri di esclusione:

I pazienti con una storia di quanto segue saranno esclusi dall'arruolamento in questo protocollo:

• Allergia al pesce o alle proteine ​​dell'uovo.
• Malattia epatica causata o sospettata di essere causata da un processo diverso dalla sindrome dell'intestino corto dipendente da TPN, incluse ma non limitate a epatite C, epatite B, fibrosi cistica, atresia biliare, sindrome di Alagille, colestasi intraepatica familiare e alfa-1-antitripsina carenza.
• Rifiuto di fornitori terzi di rimborsare all'ospedale il costo di Omegaven®.