Nutrition parentérale plus sûre dans le syndrome de l'intestin court pédiatrique pour réduire les dommages au foie

Critère d'intégration:

• La population ciblée pour le recrutement est la cohorte de patients atteints du syndrome de l'intestin court dépendant de la TPN, définie comme tout patient pédiatrique qui, après une chirurgie abdominale, a une longueur résiduelle de l'intestin grêle inférieure à 25 % de celle prévue pour l'âge gestationnel ou nécessitant une TPN postopératoire pour plus de 42 jours en raison d'une intolérance gastro-intestinale et qui a développé une maladie hépatique associée à la TPN suffisante pour présenter un risque significatif de progression vers une insuffisance hépatique selon les critères suivants :

  • Concentration totale de bilirubine sérique supérieure à 3 mg/dL après une durée totale de TPN supérieure à 2 mois en l'absence d'épisode avéré de bactériémie dans les 3 semaines précédentes.

PLUS SOIT :

• Numération plaquettaire inférieure à 200 000/μL après une durée totale de TPN supérieure à 2 mois en l'absence d'épisode avéré de bactériémie dans les 3 semaines précédentes.

OU

• Concentration d'albumine sérique inférieure à 3,2 mg/dL après une durée totale de TPN supérieure à 2 mois en l'absence d'épisode avéré de bactériémie dans les 3 semaines précédentes.

Les patients atteints de coagulopathie due à une maladie hépatique associée à la nutrition parentérale (INR > 1,2) seront des candidats potentiels à l'inscription, car les patients avec un INR élevé supérieur à 2 ont démontré une résolution de la coagulopathie après un traitement avec Omegaven®. De même, les patients atteints d'hyperlipidémie seront des candidats potentiels à l'inscription.

Alternativement, les patients recevant actuellement Omegaven qui a été initié dans un autre centre en raison d'une insuffisance intestinale avec maladie du foie qui n'ont pas besoin de répondre aux critères de laboratoire énumérés ci-dessus. Le sujet peut continuer Omegaven dans le cadre de ce protocole à la discrétion de l'investigateur principal.

Critère d'exclusion:

Les patients ayant des antécédents des éléments suivants seront exclus de l'inscription à ce protocole :

• Allergie au poisson ou aux protéines d'œuf.
• Maladie hépatique avérée ou suspectée d'être causée par un processus autre que le syndrome de l'intestin court dépendant du TPN, y compris, mais sans s'y limiter, l'hépatite C, l'hépatite B, la fibrose kystique, l'atrésie des voies biliaires, le syndrome d'Alagille, la cholestase intrahépatique familiale et l'alpha-1-antitrypsine carence.
• Refus des fournisseurs tiers de rembourser à l'hôpital le coût d'Omegaven®.