Veiligere parenterale voeding bij pediatrisch kortedarmsyndroom om leverschade te verminderen

Inclusiecriteria:

• De beoogde populatie voor inschrijving is het cohort van patiënten met TPN-afhankelijk kortedarmsyndroom, gedefinieerd als elke pediatrische patiënt die, na een buikoperatie, een resterende lengte van de dunne darm heeft van minder dan 25% van de voorspelde lengte van de zwangerschapsduur of postoperatieve TPN nodig heeft voor langer dan 42 dagen vanwege gastro-intestinale intolerantie en die een TPN-geassocieerde leverziekte heeft ontwikkeld die voldoende is om een ​​significant risico te vormen voor progressie naar leverfalen op basis van de volgende criteria:

  • Totale serumbilirubineconcentratie hoger dan 3 mg/dL na een totale duur van TPN van meer dan 2 maanden bij afwezigheid van een bewezen episode van bacteriëmie in de voorgaande 3 weken.

PLUS OF:

• Aantal bloedplaatjes minder dan 200.000/μl na een totale duur van TPN van meer dan 2 maanden zonder een bewezen episode van bacteriëmie in de voorgaande 3 weken.

OF

• Serumalbumineconcentratie lager dan 3,2 mg/dL na een totale duur van TPN van meer dan 2 maanden zonder een bewezen episode van bacteriëmie in de voorgaande 3 weken.

Patiënten met coagulopathie als gevolg van parenterale voeding-geassocieerde leverziekte (INR > 1,2) zullen potentiële kandidaten zijn voor inschrijving, omdat patiënten met een verhoogde INR van meer dan 2 hebben aangetoond dat de coagulopathie verdwijnt na behandeling met Omegaven®. Evenzo zullen patiënten met hyperlipidemie potentiële kandidaten zijn voor inschrijving.

Als alternatief kunnen patiënten die momenteel Omegaven krijgen die in een ander centrum zijn gestart vanwege darmfalen met leverziekte die niet hoeven te voldoen aan de hierboven vermelde laboratoriumcriteria. De proefpersoon kan Omegaven onder dit protocol voortzetten naar goeddunken van de hoofdonderzoeker.

Uitsluitingscriteria:

Patiënten met een voorgeschiedenis van het volgende worden uitgesloten van deelname aan dit protocol:

• Allergie voor vis- of ei-eiwit.
• Leverziekte waarvan bewezen is of vermoed wordt dat deze wordt veroorzaakt door een ander proces dan het TPN-afhankelijk kortedarmsyndroom, inclusief maar niet beperkt tot hepatitis C, hepatitis B, cystische fibrose, galatresie, Alagillesyndroom, familiale intrahepatische cholestase en alfa-1-antitrypsine tekort.
• Weigering van externe leveranciers om de kosten van Omegaven® aan het ziekenhuis te vergoeden.