Tryggere parenteral ernæring ved pediatrisk korttarmsyndrom for å redusere leverskade

Inklusjonskriterier:

• Målgruppen for innrullering er gruppen av pasienter med TPN-avhengig korttarmsyndrom, definert som enhver pediatrisk pasient som etter abdominal kirurgi har en gjenværende tynntarmlengde på mindre enn 25 % av den som er spådd for svangerskapsalder eller krever postoperativ TPN for mer enn 42 dager på grunn av gastrointestinal intoleranse og som har utviklet TPN-assosiert leversykdom tilstrekkelig til å utgjøre en betydelig risiko for progresjon til leversvikt basert på følgende kriterier:

  • Total serumbilirubinkonsentrasjon større enn 3 mg/dL etter en total varighet av TPN på mer enn 2 måneder i fravær av en påvist episode av bakteriemi i løpet av de foregående 3 ukene.

PLUSS ENTEN:

• Blodplateantall mindre enn 200 000/μL etter en total varighet av TPN på mer enn 2 måneder i fravær av en påvist episode av bakteriemi i løpet av de foregående 3 ukene.

ELLER

• Serumalbuminkonsentrasjon mindre enn 3,2 mg/dL etter en total varighet av TPN på mer enn 2 måneder i fravær av en påvist episode av bakteriemi i løpet av de foregående 3 ukene.

Pasienter med koagulopati på grunn av parenteral ernæringsassosiert leversykdom (INR > 1,2) vil være potensielle kandidater for innrullering, fordi pasienter med forhøyet INR over 2 har vist oppløsning av koagulopati etter behandling med Omegaven®. Tilsvarende vil pasienter med hyperlipidemi være potensielle kandidater for påmelding.

Alternativt kan pasienter som for tiden mottar Omegaven som ble igangsatt ved et annet senter på grunn av tarmsvikt med leversykdom som ikke trenger å oppfylle laboratoriekriteriene ovenfor. Observanden kan fortsette Omegaven under denne protokollen etter hovedetterforskerens skjønn.

Ekskluderingskriterier:

Pasienter med en historie med følgende vil bli ekskludert fra registrering i denne protokollen:

• Allergi mot fisk eller eggprotein.
• Leversykdom påvist eller mistenkt å være forårsaket av en annen prosess enn TPN-avhengig korttarmsyndrom, inkludert men ikke begrenset til hepatitt C, hepatitt B, cystisk fibrose, biliær atresi, Alagille syndrom, familiær intrahepatisk kolestase og alfa-1-antitrypsin mangel.
• Avslag fra tredjepartsleverandører på å refundere sykehuskostnadene for Omegaven®.